Саркоидоз легких симптомы лечение

Саркоидоз легких ( Болезнь Бенье-Бека-Шауманна , Саркоидоз Бека )

Саркоидоз легких – заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

МКБ-10

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье — Бека — Шауманна) – полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% – подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% – кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез (4—6%), суставов и костей (3% – артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% – нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) – двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна. При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий. Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце. На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза, аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования “сотового легкого”. Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких, в ходе КТ или МРТ легких – определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1—0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, прескаленной биопсии, трансторакальной пункции, открытой биопсии легких. Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов ( хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1—2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

• I – пациенты с активным саркоидозом:
• IА – диагноз установлен впервые;
• IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
• II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% – переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Саркоидоз легких

Медицинский эксперт статьи

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – системное заболевание, характеризующееся развитием продуктивного воспаления с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем без некроза с исходом в рассасывание или фиброз.

Саркоидоз характеризуется образованием неказеозных гранулем в одном или более органах и тканях; этиология неизвестна. Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая система, но саркоидоз может поражать любой орган. Симптомы саркоидоза легких варьируют от полного отсутствия (ограниченное заболевание) до одышки при нагрузке и, редко, дыхательной или другой органной недостаточности (распространенное заболевание). Диагноз обычно сначала подозревается при вовлечении в процесс легких и подтверждается рентгенографией грудной клетки, биопсией и исключением других причин гранулематозного воспаления. Глюкокортикоиды являются лечением первой линии. Прогноз очень хороший для ограниченной формы заболевания, но неблагоприятен при более распространенном заболевании.

Саркоидоз прежде всего поражает людей в возрасте 20-40 лет, но иногда встречается у детей и более старших взрослых. Во всем мире распространенность наибольшая у афроамериканцев и северных европейцев, особенно скандинавов. Распространенность саркоидоза в мире составляет в среднем 20 на 100 000 населения (в разных странах показатели колеблются от 10 до 40). Проявления заболевания широко варьируют в зависимости от расового и этнического происхождения, причем афроамериканцы и пуэрториканцы чаще имеют внеторакальные проявления. По неизвестным причинам саркоидоз легких немного более часто встречается у женщин.

Заболеваемость увеличивается в зимнее время и в начале весны.

Саркоидоз легких является системным заболеванием, при котором поражаются внутригрудные лимфатические узлы, легкие, бронхи, серозные оболочки, печень, селезенка, кожа, кости и другие органы.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Что вызывает саркоидоз легких?

Саркоидоз, как считается, развивается вследствие воспалительной реакции на фактор окружающей среды у наследственно предрасположенных людей. Предполагается участие вирусных, бактериальных и микобактериальных инфекций и неорганических (например, алюминий, цирконий, тальк) или органических (например, пыльца сосны, глина) веществ в роли пусковых механизмов, но эти предположения пока не доказаны. Неизвестные антигены вызывают клеточную иммунную реакцию, характеризующуюся накоплением Т-лимфоцитов и макрофагов, выделением цитокинов и хемокинов и формированием гранулем. Иногда выявляемый семейный анамнез или повышение заболеваемости в определенных сообществах предполагает генетическую предрасположенность, определенные воздействия или, что менее вероятно, передачу от человека к человеку.

Результатом воспалительного процесса является формирование неказеозных гранулем – характерного признака саркоидоза. Гранулемы – это скопления мононуклеарных клеток и макрофагов, которые дифференцировались в эпителиоидные и многоядерные гигантские клетки, окруженные лимфоцитами, плазмацитами, тучными клетками, фибробластами и коллагеном. Гранулемы встречаются обычно в легком и лимфатических узлах, но могут образовываться во многих других органах, включая печень, селезенку, глаз, носовые пазухи, кожу, кости, суставы, скелетные мышцы, почки, репродуктивные органы, сердце, слюнные железы и нервную систему. Гранулемы в легком расположены вдоль лимфатических сосудов, наиболее часто находятся в перибронхиолярных, субплевральных и перилобулярных областях.

Симптомы саркоидоза легких

Симптомы саркоидоза легких зависят от локализации и степени поражения и со временем меняются, варьируя от спонтанной ремиссии до хронического бессимптомного заболевания. Поэтому необходимы регулярные обследование для выявления новых симптомов в различных органах.

Системные симптомы саркоидоза

Гранулемы формируются в альвеолярных перегородках, бронхиолярных и бронхиальных стенках, вызывая диффузное поражение легких; легочные артерии и вены также вовлечены

Часто бессимптомный. Спонтанно разрешается у многих пациентов, но может вызвать прогрессирующую легочную дисфункцию, приводящую к ограничениям физической активности, дыхательной недостаточности и смерти у немногих пациентов

Приводит к развитию лимфоцитарных экссудативных выпотов, обычно двусторонних

Обычно протекает бессимптомно; проявляется как умеренные повышения в функциональных печеночных тестах, снижением накопления препарата при КТ с контрастированием

Редко приводит к клинически значимому холестазу, циррозу

Неясно различие между саркоидозом и гранулематозным гепатитом, когда саркоидоз повреждает только печень

Обычно протекает бессимптомно, проявляется болью в левом верхнем квадранте живота, тромбоцитопенией, неожиданной находкой на рентгене или КТ

Редкие сообщения о желудочных гранулемах, редком вовлечении кишечника; брыжеечная лимфаденопатия может вызвать боль в животе

Чаще всего увеит с нарушением зрения, фотофобией и слезотечением. Может вызвать слепоту, но чаще всего разрешается спонтанно

Конъюнктивит, иридоциклит, хориоретинит, дакриоцистит, инфильтрация слезных желез, приводящая к сухости глаз, неврит зрительного нерва, глаукома и катаракта также встречаются

Вовлечение органа зрения более часто у афроамериканцев и японцев

Для раннего выявления глазной патологии показано проведение обследования один или два раза в год

Бессимптомное заболевание с повышением/без повышения ферментов у большинства пациентов; иногда немая или острая миопатия с мышечной слабостью

Голеностопный сустав, колено, запястье, локтевой сустав – самые частые локализации артрита; может вызвать хронический артрит с деформациями Джаккоуда или дактилит

Синдром Лефгрена – триада симптомов, включающая острый полиартрит, узловатую эритему и лимфоаденопатию корней легких. Имеет различные особенности; более часто встречается у скандинавских и ирландских женщин, часто чувствителен к НПВП и часто саморазрешающийся; низкий процент рецидива

Остеолитические или кистозные поражения; остеопения

Узловатая эритема: красные твердые нежные узелки на передних поверхностях ног; более часто у европейцев, пуэрториканцев и мексиканцев; обычно проходит за 1-2 мес; окружающие суставы часто с артритом (синдром Лефгрена); может быть хорошим прогностическим признаком

Неспецифические поражения кожи; пятна, макулы и папулы, подкожные узелки и гипопигментация и гиперпигментация также встречается часто

Ознобленная волчанка: выступающие пятна на носу, щеках, губах и ушах; более часто у афроамериканцев и пуэрториканцев; часто связывают с фиброзом легкого; плохой прогностический признак

Сканирование с галлием всего организма может дать полезную информацию при отсутствии тканевого подтверждения. Симметричное увеличенное поглощение в средостенных и прикорневых лимфоузлах (знак лямбда) и в слезных, околоушных и слюнных железах (знак панды) особенно характерны для саркоидоза. Отрицательный результат у больных, получающих преднизолон, неинформативен.

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

Лечение саркоидоза легких

Поскольку саркоидоз легких часто спонтанно разрешается, бессимптомные пациенты и больные с умеренными симптомами не требуют лечения, хотя они должны регулярно обследоваться на предмет возможного ухудшения. Наблюдение за этими пациентами может включать периодические рентгенологические исследования, исследования функции легких (включая диффузионную способность) и маркеров экстраторакальных поражений (например, стандартные исследования функции почек и печени). Независимо от стадии заболевания, лечение требуется пациентам с ухудшающимися симптомами, ограничением активности, заметной патологической или ухудшающейся функцией легких, тревожными изменениями на рентгене (кавитация, фиброз, сгруппированные образования, симптомы легочной артериапьной гипертензии), поражением сердца, нервной системы или глаз, почечной или печеночной недостаточностью или уродующими поражениями кожи и суставов.

Лечение саркоидоза легких проводится глюкокортикоидами. Стандартный протокол – преднизолон в дозе от 0,3 до1 мг/кг перорально 1 раз в сутки в зависимости от симптоматики и выраженности изменений. Также используются режимы альтернирующего приема (например, преднизолон по 40-60 мг перорально 1 раз в сугки через день). Редко доза превышает 40 мг в сутки; однако могут потребоваться более высокие дозы, чтобы лечить осложнения у больных с поражением глаз, сердца или неврологическими поражениями. Ответ на лечение обычно наблюдается в пределах 2-4 нед, таким образом, симптомы саркоидоза легких, результаты рентгенографии грудной клетки и исследований функции легких могут быть повторно оценены через 4 и 12 нед. Хронические, немые случаи могут отвечать более медленно. Дозировки снижаются до поддерживающей дозы (например, преднизолон 3000/мкл. Сначала метотрексат и глюкокортикоиды назначаются одновременно; через 8 нед доза глюкокортикоида может быть снижена и, во многих случаях, отменена. Однако максимальный ответ на метотрексат может наступить через 6-12 мес. В таких случаях доза преднизолона должна снижаться более медленно. Последовательные анализы крови и тесты ферментов печени должны выполняться сначала каждые 1-2 нед и затем каждые 4-6 нед, как только будет достигнута стабильная доза. Фолиевая кислота (1 мг перорально 1 раз в сутки) рекомендуется для пациентов, принимающих метотрексат.

Эффективность других препаратов показана у небольшого количества пациентов, которые устойчивы к глюкокортикоидам или у которых возникают нежелательные явления. Эти препараты включают азатиоприн, циклофосфамид, хлорамбуцил, хлорохин или гидроксихлорохин, талидомид, пентоксифилин и инфлексимаб.

Гидроксихлорохин перорально по 200 мг 3 раза в сутки может быть столь же эффективным, как глюкокортикоиды, для лечения уродующих поражений кожи при саркоидозе и влечении гиперкальциурии. Хотя иммунодепрессанты часто более эффективны в резистентных случаях, после прекращения лечения часто возникает рецидив.

Нет доступных препаратов, последовательно предотвращающих легочный фиброз.

Трансплантация легкого – вариант для пациентов с терминальной стадией поражения легких, хотя заболевание может рецидивировать в пересаженном органе.

Какой прогноз имеет саркоидоз легких?

Хотя часто происходит спонтанное выздоровление, тяжесть и проявления заболевания чрезвычайно изменчивы, и многим пациентам требуются повторные курсы глюкокортикоидов. Таким образом, регулярный контроль для выявления рецидивов обязателен. Приблизительно у 90 % пациентов, у которых произошло спонтанное выздоровление, оно развивается в пределах первых 2 лет после постановки диагноза; менее 10 % этих пациентов имеют рецидивы спустя 2 года. Те пациенты, у которых не развивается ремиссия в течение 2 лет, вероятно, будут иметь хроническое заболевание.

Саркоидоз легких считается хроническим у 30 % пациентов, и у 10-20 % заболевание имеет постоянное течение. Саркоидоз является фатальным для 1-5 % пациентов. Легочный фиброз с дыхательной недостаточностью – самая частая причина смерти во всем мире, далее следует легочное кровотечение вследствие аспергилломы. Однако в Японии самой частой причиной смерти является инфильтративная кардиомиопатия, вызывающая сердечную недостаточность и кардиоаритмии.

Прогноз хуже для пациентов с экстрапульмональным саркоидозом и для лиц негроидной расы. Выздоровление наступает у 89 % европеоидов и 76 % пациентов негроидной расы без экстраторакального заболевания и у 70 % европеоидов и 46 % пациентов негроидной расы с экстраторакальными проявлениями. Наличие узловатой эритемы и острого артрита – признаки благоприятного прогноза. Увеит, люпус пернио, хроническая гиперкальциемия, нейросаркоидоз, нефрокальциноз, миокардиальное заболевание и обширное легочное поражение – неблагоприятные прогностические симптомы саркоидоза легких. Однако выявлено небольшое различие в отдаленных результатах у лечившихся и не лечившихся пациентов, и после окончания лечения часто наблюдается рецидив.

Методы лечения саркоидоза легких

Саркоидоз легких – это болезнь, поражающая ткани легких путем образования в них гранулем невыясненной природы. Раньше заболевание принималось за разновидность туберкулёза, и соответственно лечение носило противотуберкулезный характер.

Современная медицина относит болезнь в отдельную нозологическую единицу, и ее возникновение связывают малоизученными механизмами аутоиммунного поражения тканей легких. Гранулематозные скопления приводят нарушению функциональных способностей органов дыхания и продуцируют появление клинических признаков саркоидоза. Исходом патологии является полное рассасывание гранулем или фиброзное видоизменение поражённого органа.

Клиническая картина саркоидоза легких

Симптомы саркоидоза легких характеризуются большим разнообразием, и очень часто практически полным отсутствием клинических проявлений и жалоб пациентов. Первые признаки болезни не имеют ярко выраженной специфической картины, и больного беспокоит слабость, недомогание, потеря аппетита, повышение температуры.

Прогрессирование заболевания проявляется кашлем, болевым синдромом в области груди, сердечной недостаточностью, пневмосклерозом, эмфиземой.

Клиническая картина в первую очередь зависит от степени (формы) патологии, также выделяют скорость воспалительного процесса, и фазу саркоидоза.

Классификация саркоидоза по различным клиническим показателям:

ПоказательКлассификация Степень болезни по рентгенологическим данным

• внутригрудная лимфожелезистая;
• медиастинально-легочная форма;
• легочная форма

Развитие воспалительного процесса

• обострения;
• стабильности;
• затихания (обратный процесс);

Симптомы саркоидоза легких разных степеней хотя имеют достаточно широкое клиническое разнообразие, они давно известны и хорошо описаны. Однако, несмотря на глубину и запущенность процесса, саркоидоз в некоторых случаях выявляют случайно, при текущем рентгенологическом обследовании.

I степень саркоидоза легких – в 50% случаях болезнь не проявляет себя клинически, у другой половины пациентов развивается слабость, кашель, узловатая эритема, поднимается температура, отмечаются боли в суставах и в грудной клетке.

У пациентов со II степенью не наблюдается каких-либо признаков болезни в 20% случаев. У больных появляется кашель, одышка, сухие и влажные хрипы в легких, боли в груди. На данном этапе может развиваться внелегочная локализация болезни: на глазах, коже, костях.

III степень (легочная) диагностируется как хроническая и сопровождается одышкой кашлем, болями в грудной клетке и суставах. Несмотря на развитие эмфиземы, и пневмосклероза, возможно бессимптомное течение заболевания. Однако, как правило, болезнь характеризуется тяжелыми клиническими последствиями: сердечно-легочная недостаточность и появляются признаки хронического бронхита.

Видео в этой статье ознакомит читателей с особенностями течения поражения.

Медикаментозное лечение

Лечение саркоидоза легких представляет собой достаточно сложную задачу. Медикаментозная терапия предполагает воздействие на больного очень сильными медпрепаратами – кортикостероиды, иммунодепрессанты, антиоксиданты, антигипоксанты, противовоспалительные препараты.

В некоторых случаях болезнь идет на «попятную», и происходит ремиссия. Однако подобные случаи фиксируются редко, и касаются в основном людей молодого возраста. Исходя из этого, после обнаружения гранулемы в течении 3-4 месяцев за больными производят наблюдения. После полученных динамических показателей составляют сценарий лечения.

Основная терапия больных с гранулематозным поражением органов дыхания заключается в приеме кортикостероидных гормонов и малых иммунодепрессантов. Эффективность подобного лечения достаточно высока, и выздоровление происходит у 90% пациентов на начальных стадиях.

Большое значение имеет прием внутриклеточного антиоксиданта – ацетат токоферола (витамин Е). Этот препарат останавливает развитие пневмофиброза, благоприятно влияет на обменный процесс. Для препятствия нарушения белкового обмена применяют ингаляции кортикостероидного гормона гидрокортизона. Гипоксия купируется антигипоксантами.

Препараты для лечения саркоидоза:

Группа лекарственных средствНазвание препаратов Кортикостероиды (на фото)Преднизолон, Дексаметазон;Ингаляционные кортикостероидыГидрокортизон;«Малые» иммунодепрессантыДелагил, Хлорохин, ГидроксихлорохинАнтиоксидантыАцетат Токоферол, Ретинол;АнтигипоксантыОлифен, Рибоксин;ПротивовоспалительныеИндометацин, Пироксикам, Ибупрофен;

Для прохождения терапевтического курса рекомендуют комплексное лечение, на которое влияет степень процесса и фаза заболевания. Прием преднизолона начинают с максимальной дозы, а затем ее постепенно понижают.

Гормональную терапию сочетают с приемом противовоспалительных препаратов – ибупрофен, индометацин. Также в комплексное лечение входит прием витамина Е, препаратов калия, аэрозоли гид­рокортизона.

Пациентами с саркоидозом легких 1 степени, в некоторых случаях нет необходимости принимать кортикостероиды. Побочное воздействие на организм от лечения бывает сильней самой болезни.

Вероятность спонтанной ремиссии у больных с 1 степенью достигает 60-80%. Поэтому, на начальной стадии, в первую очередь необходимо придерживаться тактики выжидания, с проведением клинических обследований каждые 3 месяца. Дальнейшее ухудшение состояния больного, является маркером для включения в тактику лечения прием системных глюкокортикоидов.

На то, как лечить саркоидоз легких 2 степени оказывает влияние наличие необходимых критериев для проведения того или иного лечебного мероприятия. Все же 2, как и 3 степень требует в большинстве своем комплексной кортикостероидной терапии. Именно после этого лечения наблюдается наибольшее число положительных эффектов и улучшение рентгенологической картины.

Инструкция по применению гормональной терапии имеет как свои показания, так и свои противопоказания:

• комбинированные и генерализованные формы;
• диссеминация в легочной ткани;
• прогрессирование болезни;
• снижение функции легких;
• больные первый раз обратившиеся за помощью, с бессимптомным или малосимптомным течением легочной патологии;
• обострения и рецидивы;
• поражение внутригрудных лиффоузлов;
• тяжелые формы сахарного диабета;
• гипертонические болезни;
• сердечная недостаточность;
• психические болезни;
• инфекции;

Продолжительность медикаментозной терапии составляет 6-12 месяцев. Если это необходимо, проводится повторное лечение, после 3-4 месячного перерыва. Лечение проводит врач фтизиатр, и пациенты должны наблюдаться в противотуберкулёзном диспансере, до тех пор, пока не будет произведена дифференциация с туберкулезом легких.

Осложнения при кортикостероидной терапии

Продолжительные курсы гормональной терапии, наряду с рецидивами и генерализованными формами саркоидоза могут привести к ряду осложнений.

Наиболее вероятными побочными явлениями от приема кортикостероидных препаратов являются следующие отклонения:

• патологические отклонения в работе сердечнососудистой системе;
• болезни желудочно-кишечного тракта;
• нарушение водно-солевого, углеводного и минерального обмена: гипокалиемия, глюкозория, гиперкальциемия;
• отклонения в центральной нервной системе: расстройство психики, недосыпания;

Появление побочных эффектов является поводом для изменения подходов в лечении:

• проведение симптоматического лечения;
• уменьшение дозы гормональных препаратов;
• использование препаратов калия;
• преднизолон замещается лекарственными аналогами с меньшими осложнениями;
• комбинированная схема лечения с использованием гормональных лекарств и антиоксидантов;

Динамическое наблюдение за клинической картиной болезни показывает, что при правильном изменении в подходе к лечению, улучшаются показатели реактивности организма.

Немедикаментозные методы лечения

В определенных случаях системная лекарственная терапия заменяется альтернативными, хорошо зарекомендовавшими методами лечения. Применяются они при непереносимости гормональных медикаментов или в отсутствии реакции на них, при заболеваниях желудочно-кишечного тракта (язва желудка и 12 перстной кишки) и ряда других противопоказаниях.

Методы немедикаментозного лечения:

• Плазмаферез – делают 3-5 процедур и удаляют за каждую от 110 до 1200 мл плазмы. При этом производят ее замену раствором хлористого натрия;
• Лимфоцитаферез – 3 сеанса через каждые 7 дней. Данная процедура позволяет достичь необходимой дозы преднизолона, благодаря чему рецепторы лимфоцитов насыщаются лекарственными компонентами;
• Физиотерапевтические процедуры: электрофорез новокаина с алоэ, ультразвук с гидрокортизоном на лопаточную область, фонофорез.
• Диета. Очень важным является диетический режим, поэтому больным рекомендовано ограничить прием жидкости, отказаться от поваренной соли и острой еды. Употреблять следует больше белковых и калийсодержащих продуктов.
• Трансплантация легких. Самый радикальный метод и применяется для пациентов с терминальной стадией легких. После пересадки имеются хорошие показатели выживаемости, однако цена подобной операции делает ее недоступной для широкого применения. К тому же фиксировались случаи рецидива в донорском легком.

Следует отметить, что существуют методы связанные с альтернативной медициной: гомеопатия или пищевые добавки. Однако акцентировать внимание на подобных методах не стоит, ввиду недоказанности их эффективности, а в некоторых случаях возможности ухудшить состояние больных.

Лечение народными средствами

Следует с большой осторожностью относиться к терапии которая не связана с применением давно проверенных и утвержденных методов. Лечение саркоидоза легких народными средствами скорее носит вспомогательный характер и должно согласовываться с лечащим врачом.

Народные рецепты и рекомендации при саркоидозе легких:

• Паровые ингаляции над горячим вареным картофелем. Данная процедура имеет широкое использование при заболеваниях легких, согревая все органы дыхания, позволяет уменьшит воспалительный процесс.
• Дыхательные упражнения по 2-3 раза в день простимулируют улучшения в работе органов дыхания.
• Настойка цветков сирени. Одну чайную ложку настойки втирать в область груди. Для приготовления необходимо залить стакан с цветками сирени водкой или спиртом и дать настоятся в течение недели.
• Настойка из прополиса, которую можно приобрести в аптеке или приготовить самому. Принимать настойку следует 3 раза в день, растворив предварительно в теплой воде, за 30минут до завтрака, обеда, и ужина. Для прохождения полного курса необходимо употребить 100 мл настойки.
• Настойка розовой радиолы подходит для лечения саркоидоза. Принимают ее 2 раза в день, перед завтраком и ужином, не более 20 капель.

Наиболее эффективны народные рецепты на 1 стадии болезни, тем не менее, для подтверждения положительных результатов домашней терапии, прохождение клинического обследования обязательно.

Прогноз

Для любого пациента наиболее приемлемым результатом после курса терапии является полное излечение. Поэтому ответить на вопрос больного «излечим ли саркоидоз легких полностью?» можно двояко. Да, действительно данная патология относится к группе доброкачественных гранулемотозов, и она поддается полному излечению.

Однако, существует одно препятствие, которое не позволить полностью забыть о проблемах с органами дыхания – это достаточно высокий процент рецидива. Отсюда следует, что большинство пациентов после прохождения курсов лечебной терапии добиваются полного излечения, однако они в течение нескольких лет должны находится под наблюдением в диспансере.

Вероятность возникновения рецидива зависит от стадии, на которой началось лечение, возраста пациента. Если произошла спонтанная ремиссия, то болезнь в 90% вернется в течение двух лет. Риск возникновения рецидива у нелеченых больных выше, чем прошедших курс кортикостероидов. Летальность составляет от 2-5%, и ее причиной становится фиброз легких.

Саркоидоз лёгких, что это такое: современные представления о причинах, методах диагностики и лечения

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, при котором в тканях организма образуются множественные узелки (гранулёмы). Главным образом поражаются лёгкие и лимфатические узлы средостения, реже другие органы. Из-за разнообразия клинических проявлений не всегда удаётся сразу поставить диагноз.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это полиорганная патология с преимущественным поражением лёгких и внутригрудных лимфатических узлов. Заболевание развивается у предрасположенных лиц под действием широкого круга провоцирующих факторов. В основе его лежит гранулёматозное воспаление с образованием в тканях узелков – эпителиоидно-клеточных гранулём.

Распространённость заболевания

Саркоидоз легких встречается в любом возрасте. Мужчины и женщины от 20 до 35 лет болеют одинаково часто, после 40 лет недуг поражает преимущественно женщин.
Случаи саркоидоза регистрируются повсеместно, но географическая распространённость его различна:

• Европейские страны 40 на 100 тыс. населения;
• Новая Зеландия 90 на 100 тыс.;
• Япония всего 0,3 на 100 тыс.;
• Россия 47 на 100 тыс.

Саркоидоз – достаточно редкая болезнь, поэтому люди, у которых его выявили, как правило, не знают, что это такое.

Причины и механизмы развития

Точные причины заболевания окончательно не установлены, поэтому этиология и механизмы развития саркоидоза являются предметом исследований учёных всего мира.

Наследственная теория

Встречаются семейные случаи саркоидоза. Описано одновременное его развитие у двух сестёр, живущих в разных городах. Выявлена связь заболевания и вариантов его течения с носительством определённых генов.

Инфекционная теория

Ранее считали, что саркоидоз вызывают микобактерии туберкулёза. В пользу этой теории свидетельствовали факты развития болезни у лиц, ранее перенёсших туберкулёз. Пациентов пытались лечить Изониазидом (противотуберкулёзным препаратом), который не давал ожидаемого эффекта. Однако при исследовании материала лимфатических узлов больных саркоидозом возбудители туберкулёза обнаружены не были.

В качестве возможных возбудителей саркоидоза рассматривали:

В сыворотке крови пациентов были обнаружены высокие титры антител к этим инфекционным агентам. Согласно современным представлениям, патогенные микроорганизмы выступают в роли провоцирующих факторов развития патологии.

Роль факторов окружающей среды

Загрязнение воздуха ведёт к развитию заболеваний дыхательных путей. Среди людей, регулярно контактирующих с разными видами пыли, саркоидоз встречается в 4 раза чаще.

• шахтёры (уголь);
• шлифовщики (частицы металлов);
• пожарные (дым, копоть);
• работники библиотек, архивов (книжная пыль).

Роль медикаментов

Существует связь развития гранулёматозного воспаления с приёмом лекарственных препаратов, действующих на иммунную систему:

• Интерферон-альфа;
• Противоопухолевые средства;
• Гиалуроновая кислота.

Часто заболевание развивается спонтанно, и вероятную причину установить не удаётся.

Под влиянием провоцирующих факторов (антигенов) у предрасположенных людей формируется особый тип иммунного ответа. Развивается лимфоцитарный альвеолит, гранулёмы, васкулит. Для поздних стадий болезни характерно наличие лёгочного фиброза – замещения поражённых участков соединительной тканью.

Клинические проявления

Особенностью заболевания является отсутствие специфических признаков, которые бы однозначно на него указывали. Саркоидоз может длительно протекать бессимптомно, обнаруживаться случайно при обращении к врачу по другому поводу. Иногда он маскируется под другие болезни, поэтому в амбулаторных условиях количество ошибочных диагнозов у этих пациентов достигает 30%. В развёрнутой стадии заболевания симптомы поражения лёгких сочетаются с общими проявлениями и признаками вовлечения других органов.

Общие признаки:

1. Усталость, слабость, снижение работоспособности.
2. Ноющие боли в суставах. Они не сопровождаются припухлостью, покраснением, ограничением подвижности, не приводят к развитию деформаций. Не путать с острым артритом, возникающим иногда в дебюте заболевания!
3. Лихорадка – повышение температуры тела до субфебрильных значений.
4. Мышечные боли, которые возникают вследствие интоксикации или развития гранулём.

Выраженность общих проявлений у разных пациентов варьирует.

Поражение лёгких

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов встречается у 90-95% пациентов. Проявления их целесообразно рассматривать вместе из-за анатомической близости структур и единого механизма развития изменений. В лёгочной ткани вначале возникает альвеолит, затем гранулёмы, при длительном течении заболевания фиброз. Морфологическим субстратом лимфаденита является гранулёматозное воспаление.

Жалобы:

1. Кашель – вначале сухой, надсадный, рефлекторного характера. Он связан со сдавлением бронхов увеличенными лимфоузлами и раздражением нервных окончаний. Появление мокроты указывает на присоединение бактериальной инфекции.
2. Боли в груди – связаны с поражением плевры, возникают при глубоком дыхании, кашле, бывают весьма интенсивными.
3. Одышка – на начальных стадиях болезни связана с развитием альвеолита и нарушения проходимости бронхов из-за увеличения лимфатических узлов. Позднее, при развитии выраженных фиброзных изменений в лёгких, одышка становится постоянной. Она указывает на развитие лёгочной гипертензии и дыхательной недостаточности.

При альвеолите врач с помощью аускультации определяет зоны крепитации. При небольших участках поражения их может и не быть. Признак развития фиброза — ослабление везикулярного дыхания, деформации бронхов – сухие хрипы.

Самые частые внелёгочные проявления болезни

Поражение периферических лимфатических узлов

Периферические лимфатические узлы изменяются после развития внутригрудной лимфоаденопатии и поражения лёгких.

Поражаются следующие группы лимфатических узлов:

Они увеличены, плотные на ощупь, подвижны и безболезненны.

Поражение кожи

Кожные проявления встречаются у 50% пациентов с лёгочным саркоидозом.

1. Узловатая эритема – реакция организма на заболевание. На коже рук и ног возникают болезненные плотные округлые образования красного цвета. Это маркер дебюта заболевания и показатель активности процесса.
2. Саркоидные бляшки – симметричные округлые образования диаметром 2-5 мм, багрово-синюшного цвета с белым пятнышком в центре.
3. Феномен «оживших» рубцов – болезненность, уплотнение, покраснение старых послеоперационных рубцов.
4. Озноблённая волчанка – следствие хронического гранулёматозного воспаления кожи. Она становится неровной, бугристой из-за мелких узелков, шелушится.

Поражение глаз

Чаще всего выявляют увеит (воспаление сосудистой оболочки). Если он развивается в дебюте заболевания, то течёт доброкачественно, исчезает даже без лечения. Симптомы увеита на фоне длительно существующего поражения лёгких свидетельствуют об ухудшении прогноза. Пациенты жалуются на сухость, боли в глазах.

Поражение сердца

Заболевание сердца развивается у 25 % пациентов саркоидозом и ведёт к неблагоприятному исходу заболевания:

При саркоидозе поражаются почки, селезёнка, органы пищеварения, опорно-двигательный аппарат, центральная и периферическая нервная система. Частота выявления клинически значимых состояний не более 5-10%.

Диагностика

Учитывая многообразие проявлений и отсутствие специфических симптомов болезни, своевременное её выявление представляет существенные трудности. Диагноз ставят на основании клинических данных, результатов лабораторных и инструментальных методов обследования пациента.

Клинические данные

Признаки возможного саркоидоза:

• длительный сухой кашель, не связанный с респираторной вирусной инфекцией, беспокоящий вне зависимости от времени года;
• узловатая эритема – 60% всех её случаев связано с саркоидозом;
• необъяснимая слабость;
• субфебрилитет;
• симптомы сочетанного поражения органов;
• отягощённый семейный анамнез – саркоидоз у близких родственников;

При таких клинических данных пациенту необходимо дополнительное обследование.

Лабораторные данные

1. Общий анализ крови – повышение СОЭ и количества лейкоцитов; у 25-50% пациентов повышается уровень эозинофилов и моноцитов, снижение числа лимфоцитов.
2. Биохимический анализ крови – повышение острофазовых показателей: СРБ, сиаловых кислот, серомукоида.

Результаты анализов укажут на воспалительный процесс в организме.

Исследования, которые назначают при высокой вероятности заболевания:

• Определение уровня АПФ – повышение. Анализ крови берут утром натощак.
• Определение содержания кальция в моче и сыворотке крови – повышение.
• Определение уровня фактора некроза опухоли альфа – повышение, при активном саркоидозе его выделяют альвеолярные макрофаги.
• Исследование жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже (БАЛ) – высокий уровень лимфоцитов и фосфолипидов указывает на лимфоцитарный альвеолит.
• Реакция Манту или Диаскин-тест – для исключения туберкулёзного процесса.

Инструментальные методы обследования

• Рентгенография органов грудной клетки – доступный метод, который позволяет выявить увеличение лимфоузлов средостения, лёгочную инфильтарцию, установить стадию болезни. Для саркоидоза характерна двухсторонняя локализация изменений.
• Рентгеновская компьютерная томография (РКТ) – метод позволяет получить послойные изображения, выявить изменения на ранней стадии. Типичный признак альвеолита – симптом «матового стекла». На томограмме видны гранулёмы размером 1-2 мм. При подозрении на саркоидоз предпочтительнее направлять пациентов на РКТ вместо рентгенографии.
• Спирометрия – метод диагностики функции внешнего дыхания. Позволяет исключить бронхиальную астму и хроническую обструктивную болезнь лёгких. При лёгочном саркоидозе снижается жизненная ёмкость лёгких при нормальном или незначительно сниженном показателе ОФВ 1 (объём форсированного выдоха за секунду). Сдавление бронхов на ранней стадии болезни приводит к снижению МОС (мгновенная объёмная скорость).
• Бронхоскопия – метод осмотра бронхов с помощью эндоскопа, особенно важен при верификации диагноза. Во время бронхоскопии проводят БАЛ, полученную жидкость отправляют на исследование.
• Биопсия – выполняется трансброниально (при бронхоскопии), трансторакально (через грудную стенку) или из изменённых периферических лимфоузлов. При саркоидозе гранулёма состоит из эпителиодных и гигантских клеток, не содержит участков некроза.

Классификация

Трудности создания единой классификации сопряжены с многообразием клинических признаков, отсутствием общепринятых критериев активности и тяжести заболевания. Предлагают несколько вариантов классификации саркоидоза.

По типу течения процесса:

1. Острое – внезапное начало заболевания, высокая активность, склонность к спонтанной ремиссии.
2. Хроническое – бессимптомное начало, многолетнее течение болезни, низкая активность.

Наиболее частым вариантом острого течения саркоидоза является синдром Лёфгрена: узловатая эритема, лихорадка, артрит, увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

По характеру течения:

1. Стабильное – отсутствие динамики состояния.
2. Прогрессирующее – ухудшение состояния пациента.
3. Регрессирующее – разрешение существующих изменений, улучшение состояния пациента.