Лечение рассеянного склероза

Лечение рассеянного склероза: традиционные и новые подходы

Диагноз «рассеянный склероз» для многих больных становится тяжелым ударом. Болезнь может возникнуть практически в любом возрасте, и ее причины остаются невыясненными до сих пор. Не меньшим испытанием диагноз становится для родственников больного. Можно ли чем-то помочь больному в данной ситуации — этому вопросу посвящена наша статья.

Можно ли вылечить рассеянный склероз?

В настоящее время в терапии болезни выделяют три направления:

• лечение обострений;
• превентивная терапия препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС);
• симптоматическое лечение.

Каждое направление применяется на определенной стадии заболевания. Главная цель терапии — уменьшить частоту обострений и замедлить прогрессирование рассеянного склероза.

Эффективность лечения зависит от многих факторов — например, скорости и типа прогрессирования заболевания, частоты его обострений, но в то же время и от соблюдения пациентом назначений, своевременного их выполнения.

Особенности терапии

Согласно наиболее распространенной классификации типов болезней выделяют четыре разновидности рассеянного склероза, каждой из которых соответствует определенное лечение.

• Ремиттирующий рассеянный склероз характеризуется периодическими обострениями, между которыми наступает период улучшения состояния больного. В данном случае в период обострений чаще всего назначается пульс-терапия гормонами — кортикостероидами, уменьшающими воспаление в центральной нервной системе и способствующими восстановлению нарушенных функций. После купирования обострения необходим подбор препарата, изменяющего течение рассеянного склероза. Лекарственные средства этой группы предотвращают возникновение новых обострений.
• Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз связан с неуклонным прогрессированием болезни. В этом случае применяют высокодозные иммуномодуляторы или иммуносупрессивные препараты, подавляющие активность иммунитета.
• Для первично-прогрессирующего заболевания характерно непрерывное ухудшение состояния с самого начала патологического процесса. Этот тип менее всего поддается лечению, однако терапия предполагает борьбу с симптомами и поддержание качества жизни.
• Ремиттирующе-прогрессирующий рассеянный склероз характеризуется наличием обострений и нарастанием проявлений заболеваний и в межприступном периоде. Лечение такое же, как и при ремиттирующем течении. Иногда сразу назначают вторую линию терапии ПИТРС.

Не последнюю роль в лечении любого типа рассеянного склероза играет контроль над развитием болезни. Исследования с помощью МРТ позволяют отслеживать изменения в головном и спинном мозге, выявляя очаги демиелинизации и оценивая активность процесса. Сопутствующим анализом является иммунологическое исследование крови пациента.

Фармакологический подход к лечению больных с рассеянным склерозом

Прежде чем описывать конкретные способы лечения, стоит сказать о самой природе заболевания. Рассеянный склероз — это своеобразный дефект в иммунной системе человека, при котором лимфоциты, призванные защищать организм от чужеродных структур, начинают «нападать» на миелиновую оболочку нервных волокон головного мозга, тем самым разрушая ее. Из этого следует, что лечение рассеянного склероза чаще всего основано на подавлении иммунной системы и снижении вреда, причиняемого ее активностью. Отдельное внимание также уделяют борьбе с симптомами рассеянного склероза, негативно влияющими на качество жизни больного и угрожающими его жизни.

Симптоматическое лечение

Симптомы рассеянного склероза разнятся от случая к случаю — врачи говорят, что не существует двух пациентов с одинаковым набором сопутствующих проявлений. Это связано с индивидуальным течением болезни, ведь она поражает различные участки головного мозга, а значит, наносит вред тем или иным функциям организма. Одним из часто встречающихся симптомов является спастичность мышц. Для облегчения состояния больного используют препараты, уменьшающие мышечный тонус (на основе баклофена [1] , толперизона [2] , тизанидина [3] ). Снижение контроля мочеиспускания тоже является частой проблемой при рассеянном склерозе, в этом случае применяют коррекцию метаболических процессов с помощью внутривенного введения препаратов левокарнитина [4] . Средства с действующим веществом глицин [5] назначают при потере координации и треморе — длительный прием препарата помогает снизить выраженность этих симптомов. Повышения умственной активности пациента достигают с помощью лекарств, оказывающих ноотропное, психостимулирующее действие, на основе метионил-глутамил-гистидил-фенилаланил-пролил-глицил-пролина [6] .

Купирование активного иммуновоспалительного процесса

Снизить вред от наиболее выраженных приступов рассеянного склероза призваны препараты, уменьшающие воспалительный процесс в головном и спинном мозге — кортикостероиды (КС) и адренокортикотропный гормон (АКТГ). КС замедляют движение иммунных клеток к головному мозгу и снижают общее количество антител в крови. С помощью кортикостероидных лекарств на основе метилпреднизолона [7] , преднизолона [8] и некоторых других можно купировать обострения и уменьшить их выраженность.

Известно, что эти лекарства не могут замедлить или каким-либо образом повлиять на течение болезни. Тем не менее их применение в большинстве случаев необходимо для облегчения состояния пациента во время обострений.

ПИТРС (изменение течения заболевания)

На данный момент медицинской науке известны приемы замедления развития рассеянного склероза, а также снижения количества приступов. Все они основаны на применении иммуномодуляторов, способных в том числе снизить активность антител. К ним относятся интерфероны-бета (интерферон бета 1б, интерферон бета 1а) [9] и глатирамера ацетат [10] , которые вводятся подкожно. Первые замедляют рост числа клеток иммунной системы, ускоряют их естественный распад и препятствуют миграции к мозгу. Вторые представляют собой вариацию белка миелина, которая, попадая в организм больного, служит «мишенью» для иммунной системы, принимая удар на себя. Относительно новые препараты диметилфумарата [11] в кишечнорастворимых капсулах и терифлуномида [12] в таблетированной форме также относятся к первой линии ПИТРС, но опыт их применения существенно меньше. Ко второй линии ПИТРС прибегают в случае неэффективности препаратов первой линии. К таким лекарственным средствам относятся препараты на основе финголимода [13] , натализумаба [14] и недавно зарегистрированного в России алемтузумаба [15] .

Терапия рассеянного склероза не ограничивается лекарствами. Для поддержания нормальной жизнедеятельности больному необходимо посещать различные процедуры, которые способны восстановить некоторые из утраченных функций организма.

Реабилитация

В лечении рассеянного склероза очень важен комплексный подход, поэтому большое значение уделяют следующим немедикаментозным процедурам:

• лечебная физкультура помогает компенсировать последствия нарушений двигательной способности. Однако для достижения наибольшего эффекта и, что важнее, устранения риска навредить себе за разработкой комплекса упражнений следует обратиться к специалисту;
• то же самое касается и биомеханотерапии, то есть физических упражнений с помощью механических тренажеров. Исследования показали эффективность данного метода при правильном выборе нагрузки;
• если у больного наблюдаются слабый тонус мышц и болевые синдромы, то можно прибегнуть к медицинскому массажу. Однако помните, что массаж в ряде случаев может ухудшить состояние, усиливая спазмы. Поэтому необходимо прибегнуть к помощи узкоспециализированного специалиста, имеющего опыт работы с больными рассеянным склерозом;
• в качестве физиотерапии применяют электрофорез, миостимуляцию, воздействие ультразвуком, магнитотерапию, плазмаферез и другие процедуры, направленные на уменьшение интоксикации, воспалений и активации обменных процессов;
• для облегчения болей используют иглоукалывание, которое также улучшает настроение и работоспособность;
• БОС (биологическая обратная связь) заключается в отслеживании и управлении физиологическими процессами, происходящими в организме, с помощью новейших мультимедийных устройств;
• проблемы с позвоночником поможет решить его тракционное вытяжение. Полезным эффектом процедуры считают снижение болевого синдрома и тренировку суставов и позвонков;
• психотерапия — это очень важный способ улучшения состояния пациента. Дело в том, что негативные эмоции могут усугубить болезнь, являясь стимулом к дополнительным нарушениям в работе ЦНС.

Кроме классических приемов лечения и компенсации симптомов рассеянного склероза, врачи все чаще используют самые современные разработки в этой области.

Новое в лечении рассеянного склероза

Научную работу по созданию эффективного лекарства от рассеянного склероза ведут медики всего мира. В 2016 году Национальное общество рассеянного склероза выделило 10,5 миллионов долларов на поиск такого средства. Исследования ведутся в большинстве развитых странах мира, в том числе и в России. Давайте рассмотрим несколько новейших разработок.

Липосомы

В 2016 году группа врачей ИБХ РАН объявила о переходе клинических испытаний разработанной ими вакцины от рассеянного склероза на финальную стадию. Препарат основан на применении липосом, которые побуждают иммунитет остановить «нападение» на миелин, а не просто снижают иммунный ответ в целом.

Стволовые клетки

Относительно новая процедура. Она появилась в 2003 году. Основана на полезном свойстве стволовых клеток устранять рубцовую ткань и восстанавливать миелиновые волокна. Процедура включает: изъятие биоматериала пациента, выделение стволовых клеток, их выращивание в лабораторных условиях и последующее введение больному. В результате повышается активность мыслительных процессов, двигательных функций, улучшается эмоциональное состояние.

Аутовакцинация

Это выделение лейкоцитов больного и их искусственная стимуляция клетками нервной ткани, результатом которой становится размножение Т-лимфоцитов. Полученные клетки подвергают мощному радиационному излучению, после чего вводят их обратно пациенту. Реакцией организма во многих случаях становится распознавание этих клеток как чужеродных и частичное уничтожение в том числе и здоровых Т-лимфоцитов. К сожалению, имитировать индивидуальную иммунную реакцию, являющуюся причиной заболевания, в лабораторных условиях невозможно, поэтому эффективность процедуры пока считают низкой.

Лечение рассеянного склероза — это целый комплекс разнообразных мер, который довольно сложно реализовать в домашних условиях. Всеми необходимыми ресурсами располагают гериатрические центры с отделением реабилитации. Чтобы повысить качество жизни и самого больного, и всей его семьи, лучше доверить уход за ним профессионалам.

• 1 https://grls.rosminzdrav.ru/grls.aspx?s=баклофен
• 2 https://grls.rosminzdrav.ru/grls.aspx?s=толперизон
• 3 https://grls.rosminzdrav.ru/grls.aspx?s=тизанидин
• 4 https://grls.rosminzdrav.ru/grls.aspx?s=левокарнитин
• 5 https://grls.rosminzdrav.ru/grls.aspx?s=глицин
• 6 https://grls.rosminzdrav.ru/grls.aspx?s=метионил-глутамил-гистидил-фенилаланил-пролил-глицил-пролин
• 7 https://grls.rosminzdrav.ru/grls.aspx?s=метилпреднизолон
• 8 https://grls.rosminzdrav.ru/grls.aspx?s=преднизолон
• 9 https://grls.rosminzdrav.ru/grls.aspx?s=интерферон%20бета
• 10 https://grls.rosminzdrav.ru/grls.aspx?s=глатирамера%20ацетат
• 11 https://grls.rosminzdrav.ru/grls.aspx?s=диметилфумарат
• 12 https://grls.rosminzdrav.ru/grls.aspx?s=терифлуномид
• 13 https://grls.rosminzdrav.ru/grls.aspx?s=финголимод
• 14 https://grls.rosminzdrav.ru/grls.aspx?s=натализумаб
• 15 https://grls.rosminzdrav.ru/grls.aspx?s=алемтузумаб

К со­жа­ле­нию, рас­се­ян­ный скле­роз мед­лен­но, но вер­но раз­ру­ша­ет лич­ность че­ло­ве­ка, и на­блю­дать за этим про­цес­сом — тя­же­лей­шее ис­пы­та­ние для всех близ­ких па­ци­ен­та. Имен­но по­это­му вра­чи ре­ко­мен­ду­ют об­ра­щать­ся за пси­хо­ло­ги­чес­кой под­держ­кой не толь­ко са­мим боль­ным, но и тем, кто уха­жи­ва­ет за ни­ми. Это убе­ре­жет от сры­вов и де­прес­сии, по­мо­жет смяг­чить ост­рые уг­лы в об­ще­нии род­ных с па­ци­ен­том. Не пы­тай­тесь са­мос­то­я­тель­но нес­ти на сво­их пле­чах всю но­шу от­вет­ст­вен­нос­ти, если вам пред­ла­га­ют раз­де­лить ее.

Рассеянный склероз – можно ли вылечить навсегда?

Рассеянный склероз – это хроническое аутоимунное заболевание, поражающее 5 человек на 10000 населения. Название “рассеянный” было дано заболеванию благодаря множественным демиелинизирующим очагам, неравномерно возникающим в головном и спинном мозге, и не имеет ничего общего с забывчивостью. Лечение рассеянного склероза – длительный процесс, помогающий замедлить течение заболевания. Ученые разработали прогрессивные методы, схемы и препараты, позволяющие добиться устойчивой полной ремиссии.

Что означает диагноз рассеянный склероз?

Рассеянный склероз – это многоочаговое поражение участков головного и спинного мозга, сопровождаемое воспалительными процессами нервных волокон. Неврологическая симптоматика характерна периодами обострения и ремиссии. Болезнь рассеянный склероз носит хронический аутоиммунный характер. Проявляющиеся симптомы рассеянного склероза зависят от расположения очагов поражения.

Болезнь не имеет ярко выраженной зависимости от полового, географического или возрастного признака. Точные причины возникновения не установлены. Еще недавно недуг был характерен для женщин от 20 до 40 лет, живущих в северных странах. В настоящее время уровень заболеваемости увеличивается во всех регионах. Диагностируют рассеянный склероз в 2/3 случаев у женщин в молодом и среднем возрасте (от 15 до 50 лет).

В последние годы наблюдается статистическое увеличение заболеваемости РС. Но вызвано оно не только истинной заболеваемостью, но и повышением качества диагностики и улучшением терапевтических методик. на статистическую картину влияет также то, что, благодаря развитию медицины, продолжительность жизни пациентов с рассеянным склерозом увеличилась вследствие повышения качества жизни и улучшения медико-социально адаптации. Тем не менее, “градиент широты” (географическая распространённость заболевания) остаётся неизменным: в северных широтах заболеваемость выше, чем в южных.

Медицинские аспекты рассеянного склероза

При рассеянном склерозе защитные оболочки нервов разрушаются, вызывая сбои в передаче нервных импульсов. Эта патология является аутоиммунной – организм распознает свои клетки как чужеродные и пытается их уничтожить. Лимфоциты крови начинают разрушать белок миелина. На нервных волокнах появляются маленькие склеротические бляшки, которые при рецидиве увеличиваются в количестве и размере. Нарушение гематоэнцефалического барьера приводит к воспалению мозговых тканей из-за попадания в них Т-лимфоцитов.

Нарушения в передаче импульсов нервными волокнами вызывают нарушение сознания, возникновение проблем со зрением, памятью. Болезнь провоцирует нарушение обмена веществ тканей мозга. Дегенеративные изменения, возникающие в нервах, носят необратимый характер. Следствием аутоиммунного процесса является ослабление иммунитета с развитием приобретенного иммунодефицита, нарушение выработки гормонов надпочечниками.

В международной классификации болезней рассеянному склерозу присвоен код МКБ-10 G35.

Средства современной медицины не в силах полностью излечить болезнь. Однако, процесс образования атеросклеротических бляшек и разрушения нервных волокон можно замедлить и даже добиться полной ремиссии.

Механизм появления и развития болезни

Рассеянный склероз – болезнь полиэтиологического характера, но в развитии патологии главное звено занимает собственный иммунитет человека. При наличии генетической предрасположенности повреждающий компонент проникает через гематоэнцефалический барьер, где нарушает правильный синтез глиальных тканей. Эти ткани служат опорным звеном для нейронов, олигодендроглия принимает участие в миелинизации.

При синтезе антигенных нуклеиновых кислот иммунитет активируется и начинает образовывать антитела, которые, помимо дефектных белков, начинают уничтожать нормальные миелиновые волокна. Организм атакует сам себя (аутоимунная реакция), наступает процесс демиелинизации, из-за которого и развивается рассеянный склероз. На ранних стадиях болезни наблюдается аутоаллергия, а на поздних – искажение иммунных процессов и иммунодефицит.

Почему возникает болезнь и кто находится в группе риска?

Причины заболевания рассеянным склерозом точно не выявлены. Официальная медицина считает, что развитие заболевания происходит в результате совокупности ряда факторов. За регулирование иммунитета в организме отвечает единовременно несколько генов. Научные исследования последних лет доказали, что среди причин недуга на первом месте – нарушения в функционировании иммунной системы.

К внешним причинам появления рассеянного склероза относятся:

• неправильное питание;
• частые стрессы и волнения;
• частые заболевания бактериальной и вирусной эпидемиологии;
• наследственная предрасположенность к нарушениям саморегулирования иммунных процессов;
• травмы и хирургические вмешательства в области спины и головы;
• воздействие радиации и химических токсинов;
• плохая экологическая локация.

Медики в списке причин развития болезни рассматривают вирус HTLV-I (также известный как ТЛВЧ-1 и ошибочно упоминаемый в множестве других статей как НТУ-1), который запускает в организме необратимый процесс распада миелиновой структуры нервных волокон и воспалительные процессы тканей мозга. Наиболее распространена аутоиммунная теория, поэтому терапия основывается на коррекции нарушений процессов иммунорегуляции.

К внешним факторам, увеличивающим риск заболевания рассеянным склерозом, относятся:

• потребление большого количества белков и жиров животного происхождения;
• ожирение;
• прием оральных контрацептивов;
• излишнее потребление соли, полуфабрикатов;
• высокий уровень сахара;
• нехватка витамина Д.

Какие системы организма страдают от РС?

Возрастной группой для проявления заболевания являются молодые люди от 15 до 40 лет, в детском и пожилом возрасте РС возникает реже. Развитие заболевания происходит постепенно, симптомы рассеянного склероза появляются изолированно, в результате чего диагноз зачастую устанавливается слишком поздно. Реже течение болезни острое, с множественными поражениями нервной системы.

Зрительный нерв одним из первых поражается при рассеянном склерозе. Пациент ощущает размытость изображения, снижение остроты зрения, переходящую слепоту и скотому (тёмное пятно в зоне видимости). При поражении глазодвигательных нейронов возникает диплопия (двоение изображения) и косоглазие.

Среди двигательных расстройств преобладают нестойкие парезы центрального характера, с гипертонусом мышц, патологическими рефлексами и судорогами. Исчезают брюшные рефлексы, нарушаются вегетативные функции, возникает дрожь, шаткость ходьбы, связанная с поражением мозжечка.

Потеря высших мозговых функций наступает на терминальной фазе болезни, при условии отсутствия лечения рс, наблюдается эмоциональная лабильность, депрессия и снижение интеллекта до слабоумия.

Самые распространённые клинические варианты болезни

Самой опасной формой заболевания является стволовая форма. При поражении ствола мозга нарушается общая гемодинамика в организме, может возникнуть внезапная остановка дыхания, сильная головная боль, до высоких цифр поднимается температура, страдает почти каждая вегетативная функция, что может быстро привести к гибели больного

Самой распространённой формой является цереброспинальная, она представляет собой симптомы из разных отделов головного и спинного мозга. Проявляется нарушениями движений, чувствительности, координации и оптическими нарушениями.

Остальные клинические формы рассеянного склероза редко встречаются по отдельности и обнаруживаются на фоне доминирующего синдрома. Церебральная и оптическая форма относится к подобным вариантам проявления болезни.

Как диагностировать заболевание?

Диагноз рассеянного склероза ставят на основании опроса больного, неврологического осмотра и подтверждают физиологическими обследованиями. Существуют такие методы диагностики рс:

• МРТ головного и спинного мозга – показывает наличие очагов поражения, довольно дорогое обследование;
• периодическое взятие крови на анализ для выявления иммуноглобулинов в ликворе;
• люмбальная пункция – это болезненное взятие на анализ жидкости спинного мозга.

Разрабатывается сейчас метод определения недуга по дыханию больного и зрачковым рефлексам, так как множественные очаги поражений нервных волокон замедляют передачу импульсов. Российские ученые внедряют сейчас новый способ выявления болезни – по наличию в крови антител к белку миелина. Считается, что это станет самым безопасным и простым, но в тоже время высокочувствительным способом диагностировать склероз. При подозрении на начало недуга диагностику можно пройти в поликлинике по месту жительства или в частной клинике, специализирующейся на лечении рассеянного склероза.

Современные подходы к диагностике РС

Для больных рассеянным склерозом в качестве метода диагностики используют МРТ спинного и головного мозга. При исследовании в режиме Т2 выявляется большое количество рассеянных бляшек демиелинизации, особенно около желудочков мозга. Чтобы обнаружить недавно образованную бляшку, следует применять контрастное вещество. Диагноз РС выставляется на основе выявления более 4 демиелинизирующих участков, размером свыше 3 мм, или 3 очагов, находящихся вблизи тел боковых желудочков, в стволе мозга, мозжечке или спинном мозге. В отличие от других современных методов обследования, МРТ при рассеянном склерозе позволяет увидеть мельчайшие мягкие структуры, и для заболеваний нервной системы является важным диагностическим исследованием

Симптомы и признаки

Полное излечение от болезни невозможно, поэтому важно выявить и остановить разрушение миелиновой структуры нервов на первых стадиях. По симптомам при рассеянном склерозе можно предположить место расположения наибольших очагов поражения нервных волокон. Симптоматика заболевания и его протекание непредсказуемы у каждого пациента.

Признаки делят на первичные, вторичные и третичные. Иногда симптомы недуга проявляются бурно и сразу, чаще – незаметно и медленно развиваются годами. Наиболее характерная симптоматика рс у мужчин и женщин представлена в таблице:

Рассеянный склероз ( Бляшечный склероз , Множественный склероз , Пятнистый склерозрассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит )

Рассеянный склероз – неврологическая патология с прогредиентным течением, вызванная демиелинизацией проводящих путей с последующим формированием склеротических бляшек в очагах деструкции миелина. Среди симптомов рассеянного склероза преобладают двигательные нарушения, расстройства чувствительности, неврит зрительного нерва, нарушения функции тазовых органов, нейропсихические изменения. Диагноз подтверждается с помощью МРТ головного мозга, электрофизиологических исследований, неврологического и офтальмологического обследования. Медикаментозная патогенетическая терапия рассеянного склероза проводится глюкокортикоидами, иммуномодуляторами, иммунодепрессантами

МКБ-10

Общие сведения

Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Понятию «рассеянный склероз» в неврологии также соответствуют: бляшечный склероз, множественный склероз, пятнистый склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит.

Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.

Причины и патогенез

Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции.

Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги).

Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается. Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента. В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

Классификация

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

1. Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.
2. Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.
3. При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни. Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса. Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.

Симптомы рассеянного склероза

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений. Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание. Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов. Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей — динамическая и статическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь. При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза, резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище. У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии.

Отличительной особенностью рассеянного склероза является т. н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем. Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения. В ряде случаев на поздних стадиях заболевания выявляют вовлечение в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии. Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).

Диагностика

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

• наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
• постепенное появление различных симптомов болезни
• нестойкость некоторых симптомов
• ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
• данные дополнительных исследований

Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса. Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга, которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.

При вовлечении в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов. Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию. На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

Дифференциальный диагноз

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС — коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета, системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция, бруцеллез, сифилис). Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем. Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы — болезнь Вильсона, различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.

Лечение рассеянного склероза

Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога. Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.

Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца. Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы). В случае обострения возможно проведение плазмофереза (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.

Важнейшим направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является модулирование течения заболевания с целью предупреждения обострений, стабилизировать состояние пациента и по возможности предотвратить трансформацию ремитирующего течения заболевания в прогрессирующее. Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза — иммуносупрессанты и иммуномодуляторы — имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза). используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к и в/м введения) и глатирамера ацетат. Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.

Препараты второй линии — иммуносупрессанты — блокируют многие иммунные реакции и препятствуют проникновению лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер. Клиническую эффективность иммуномодуляторов оценивают не реже одного раза в З месяца. Показано ежегодное проведение МРТ. При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функциональных проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин). Из группы иммунодепрессантов, помимо натализумаба и митоксантрона, в ряде случаев используют циклоспорин, азатиоприн.

Целью симптоматической терапии является купирование и ослабление основных проявлений рассеянного склероза. Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС. При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе — карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя — препараты леводопы. Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты.

Депрессия хорошо поддается лечению амитриптилином (трициклический антидепрессант). Однако следует помнить о способности амитриптилина к задержке мочеиспускания. Тазовые нарушения при рассеянном склерозе обусловлены изменение характера мочеиспускания. При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов. В случае нарушения опорожнения мочевого пузыря применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства и интермиттирующую катетеризацию.

Прогноз и профилактика

При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.

Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.