0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Идиопатический фиброзирующий альвеолит мкб 10

Здравница

Здоровье – это легко!

Альвеолы легких

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Бакенова Роза Агубаевна – доктор медицинских наук, врач высшей категории, главный терапевт, пульмонолог «Медицинский Центр Управления Делами Президента Республики Казахстан».
2) Латыпова Наталья Александровна – доктор медицинских наук, профессор кафедры внутренних болезней АО «Медицинский Университет Астана».
3) Табаров Адлет Берикболович – начальник отдела инновационного менеджмента РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управления делами Президента Республики Казахстан».
Указание на отcутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты:
1) Сейсембеков Тельман Зейнуллович – доктор медицинских наук, профессор, академик НАН РК, АО «Медицинский университет Астана».
2) Айнабекова Баян Алькеновна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой внутренних болезней АО «Медицинский университет Астана».
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Приложение 1
ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ ИЛФ :
· медленно прогрессирующее течение;
· стабильное течение;
· быстро прогрессирующее течение;
· обострение.
ПРОГНОЗ:
Неблагоприятный ввиду прогрессирующего течения с фатальным исходом.
Медиана выживаемости с момента постановки диагноза — 2-3 года .
Медиана выживаемости при отсутствии респираторных симптомов, сохранной легочной функции при наличии характерных КТ-изменений – 6 лет .
ПРЕДИКТОРЫ ВЫСОКОГО РИСКА СМЕРТИ ПРИ ИЛФ:
· усиление одышки;
· снижение ФЖЕЛ ≥10% в течение 6-12 мес;
· DLco≤ 40% долж. Или снижение в динамике ≥15%;
· повышение РО2(А-а) > 15 мм рт.ст.;
· 6MWT: десатурация кислорода 25 мм рт. ст. в покое.
ОБОСТРЕНИЕ ИЛФ.
У 5-15% больных ИЛФ могут развиваться обострения — острые ухудшения клинического состояния без установления причины ухудшения .
Определение обострения ИЛФ – острое, клинически значимое респираторное ухудшение, характеризующееся новыми, распространенными альвеолярными нарушениями.
Факторы риска развития обострения – не установлены.Предположительно :
· Торакальные хирургические вмешательства, БАЛ.
· Медикаменты (противоопухолевые, биологические препараты, интерфероны и др.).
Критерии обострения ИЛФ:
· Установленный ранее или конкурентный диагноз ИЛФ.
· Острое ухудшение или развитие одышки – типично 90% .
ОСЛОЖНЕНИЯ И СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПРИ ИЛФ
.
Вторичная легочная артериальная гипертензия . Легочная артериальная гипертензия – повышение РсрЛА≥ 25 мм рт. ст. по данным ДЭхоКГ или катетеризации правых камер сердца – наиболее частое осложнение ИЛФ (20-84%) при исключении других причин повышения РсрЛА (ТЭЛА, застойная СН). Формирование ЛАГ при ИЛФ ведет к усилению одышки, снижению толерантности к физическим нагрузкам, повышению вероятности летального исхода .
ГЭРБ — сопровождается микроаспирацией и рассматривается как фактор, ухудшающий течение ИЛФ.
Рак легкого – встречается при ИЛФ в 3-12% случаев . ИЛФ рассматривается как фактор риска развития рака легкого за счет сходных эпигенетических аберраций и патогенетических механизмов развитии и прогрессирования (аберрантное «заживление раны» при обоих заболеваниях), положительный эффект от применения таргетных биологических препаратов. Различия между ними: противоопухолевые препараты, лучевая терапия, хирургические вмешательства ухудшают течение ИЛФ.
Синдром CPFE — CombinedPulmonaryFibrosisandEmphysema – сочетание легочного фиброза базальных сегментов легких с эмфиземой (центрилобулярная, парасептальная, буллезная), преимущественно верхних отделов. Встречается в 8-50% случаев ИЛФ, преимущественно у лиц мужского пола старше 65 лет, курильщиков или экскурильщиков со стажем курения > 40 пачка/лет.
Клиническая особенность синдрома CPFE – выраженная одышка при нередко нормальных спирометрических показателях .
Осложнения синдрома CPFE:
· ЛАГ (47%).
· Рак легкого (33%).
Наличие ЛАГ – плохой прогностический признак: 5-летняя выживаемость у больного ИЛФ с синдромом CPFE с ЛАГ- 25%, безЛАГ – 75%. Формирование ЛАГ > 75 мм рт. ст. у больного ИЛФ с синдромом CPFE – предиктор летального исхода.
Не исключается, что синдром CPFE является независимым фактором риска развития рака легкого.
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ИЛФ.
Медикаментозная терапия:
Противофибротическая терапия:
· Нинтеданиб (А, 1+);
· Пирфенидон (А, 1+);
Нинтеданиб – внутриклеточный ингибитор тирозинкиназ, воздействующих на рецепторы нескольких факторов роста – фактора роста сосудистого эндотелия (VEGFR-1, VEGFR-2, VEGFR-3), фактора роста фибробластов (FGFR-1, FGFR-2, FGFR-3) и фактора роста тромбоцитов (PDGRF-α, PDGRF-β), которые играют важную роль в патогенезе ИЛФ. Блокада данных рецепторов приводит к подавлению нескольких профибротических сигнальных каскадов, включая пролиферацию, миграцию и дифференцировку фибробластов, секрецию компонентов экстрацеллюлярного матрикса. Антифибротическая и противовоспалительная активность нинтеданиба подтверждена несколькими исследованиями .
Рекомендуемая доза нинтеданиба (Варгатеф): 150 мг (1 капсула) х 2 раза в сутки каждые 12 часов постоянно. Капсулы принимают внутрь во время еды. Капсулы следует проглатывать целиком, запивая водой, не разжевывая и не разламывая
Побочные эффекты:
· Тошнота;
· Диарея.

· Если какая-либо доза препарата нинтеданиб была пропущена, то следует продолжить прием препарата в изначально рекомендуемой дозе по расписанию следующего приема препарата. Если доза была пропущена, пациент не должен принимать дополнительную дозу препарата. Пациент не должен превышать рекомендованную максимальную суточную дозу в 300 мг.
Изменение дозы в случае развития побочных реакций:
· При развитии нежелательных реакций таких, как диарея, тошнота и рвота в дополнение к симптоматической терапии, при необходимости, рекомендуется снижение дозы или временное прерывание лечения до тех пор, пока нежелательная реакция не снизится до уровня, который позволит возобновить терапию. Лечение препаратом нинтеданиб может быть возобновлено в полной дозе (150 мг 2 раза в день) или в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день). Если пациент не переносит дозу препарата 100 мг 2 раза в день, лечение препаратом нинтеданиб следует прекратить.
· В случае повышения уровня трансаминаз (АСТ или АЛТ) более чем в 3 раза выше верхней границы нормы рекомендовано прервать терапию препаратом нинтеданиб. Как только показатели вернутся к нормальному значению, лечение препаратом нинтеданиб можно возобновить в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день), которая впоследствии может быть увеличена до полной дозы (150 мг 2 раза в день).
Пирфенидон.
Пирфенидон является иммунодепрессантом, который обладает противовоспалительным и антифибротическим. Уменьшает ответ на факторы роста, такие как трансформирующий фактор роста бета и тромбоцитарный фактор роста, подавляет пролиферацию фибробластов и угнетает продукцию ассоциированных с фиброзом белков и цитокинов .
Рекомендуемая суточная доза пирфенидона: 801 мг ( 3 капсулы по 267 мг) х 3 раза в сутки вместе с приемом пищи (2403 мг/сут)
Дозу следует повышать постепенно до рекомендованного уровня в девять капсул в сутки в течение 14 дней:
· день 1-7: по одной капсуле (267 мг) х три раза в день (801 мг/сут);
· день 8-14: по две капсулы три раза в день (1602 мг/сут);
· начиная с 15-го дня: по три капсулы три раза в день (2403 мг/сут).
Превышение суточной дозы выше 2403 мг/сут не рекомендовано.
Пациенты, пропустившие прием пирфенидона в течение 14 суток подряд или более, должны начать терапию повторно, т.е. пройти начальный 2-недельный курс повышения дозировки вплоть до рекомендуемой суточной дозы.
Если перерыв в приеме препарата составляет менее 14 дней подряд, прием доз можно возобновить без титрации, принимая препарат в указанной выше рекомендуемой суточной дозе.
Системные глюкокортикостероиды:
Монотерапия СГКС не показана (А, 1+).
Возможно применение СГКС при обострении ИЛФ, что приводит к улучшению легочной функции .
Немедикаментозная терапия:
Длительная оксигенотерапия (С, 2++):
Показания:
SpO2 35).
Легочная реабилитация (В, 1+):
· Аэробные тренировки;
· Тренировка гибкости;
· Обучающие лекции;
· Нутритивная поддержка;
· Психологическая помощь.
ЛЕЧЕНИЕ ОСЛОЖНЕНИЙ И СОПУТСТВУЮЩИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
Терапия легочной гипертензии:
Показания:
· РсрЛА> 25 мм рт.ст.;
· Длительная кислородотерапия;
· Силденафил.
Антирефлюксная терапия при сопутствующей ГЭРБ:
· Ингибиторы протонной помпы;
· Прием пищи малыми порциями;
· Возвышенное положение головной части туловища в постели.
МОНИТОРИНГ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ
При отсутствии других причин прогрессирование ИЛФ определяется появлением любого из следующих критериев:
· прогрессирование одышки при объективной оценке;
· прогрессирующее неуклонное снижение ФЖЕЛ (в абсолютных значениях) по сравнению с исходным уровнем;
· прогрессирование фиброза или нарастание отека при HRCT по сравнению с исходным уровнем;
· обострения;
· смерть от дыхательной недостаточности.
Мониторинг симптомов:
· оценка одышки;
· измерение оксигенации крови (сатурации) пульсоксиметром в покое и при нагрузке каждые 3-6 месяцев;
· исключить развитие тромбоза глубоких вен нижних конечностей, ТЭЛА.
КРИТЕРИИ/ИНДИКАТОРЫ ОЦЕНКИ КАЧЕСТВА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПАЦИЕНТУ С ИЛФ .

Читать еще:  Механическая асфиксия повешение мкб 10

Газета «Новости медицины и фармации» Аллергология, пульмонология и иммунология (256) 2008 (тематический номер)

Вернуться к номеру

Идиопатический фиброзирующий альвеолит МКБ-10: J84

Авторы: В.К. ГАВРИСЮК, профессор, А.Я. ДЗЮБИК, профессор, Национальный институт фтизиатрии и пульмонологии им. Ф.Г. Яновского АМН Украины, г. Киев, Н.Е. МОНОГАРОВА, доцент, Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
Рубрики: Пульмонология
Разделы: Справочник специалиста

Общая информация

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) — это заболевание легких неясной природы с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии, характеризующееся нарастающей легочной недостаточностью вследствие развития преимущественно в интерстициальной ткани легких небактериального воспаления, ведущего к прогрессирующему интерстициальному фиброзу. Синонимами ИФА являются термины «идиопатический легочный фиброз», чаще всего используемый в американской литературе, и «криптогенный фиброзирующий альвеолит», получивший большее распространение в Европе.

ИФА относится к группе идиопатических интерстициальных пневмоний (ИП), включающей также неспецифическую ИП, криптогенную организующую пневмонию, острую ИП (синдром Хаммана — Рича), респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, десквамативную ИП и лимфоидную ИП. ИФА является наиболее частой формой идиопатических пневмоний, на долю которой приходится 80–85 % всех случаев. Данные о распространенности ИФА значительно варьируют. По сведениям Американского торакального общества, распространенность ИФА составляет 20,2 случая на 100 тыс. населения среди мужчин и 13,2 — среди женщин. Заболеваемость ИФА достигает 11,3 случая в год на 100 тыс. населения среди мужчин и 7,1 — среди женщин, увеличиваясь с возрастом. Примерно 2/3 пациентов с ИФА — старше 60 лет. Смертность от ИФА больше в старшей возрастной группе и составляет в среднем 3,0 на 100 тыс. населения, медиана выживаемости колеблется от 2,3 до 5 лет.

Этиология и патогенез

Существовавшие долгие годы теории вирусного, аутоиммунного, наследственного и полиэтиологического происхождения ИФА пока не получили доказательств. На сегодня приходится говорить о каком-то неизвестном причинном факторе, который запускает каскад стереотипных реакций легочной ткани, рассматриваемых как воспаление. Оно проявляется скоплением и активацией клеток-эффекторов (нейтрофилы, макрофаги, лимфоциты) с формированием интерстициального и внутриальвеолярного отека, дезорганизацией структурной основы альвеол, интерстиция и терминальных бронхиол, изменением количественного и качественного состава сурфактанта. Эти деструктивные изменения происходят одновременно с патологически усиленным репаративным процессом в виде пролиферации фибробластов и отложения коллагена, что в конечном итоге приводит к формированию легочного фиброза с вытекающими отсюда вентиляционными, гемодинамическими и системными эффектами. При этом процесс фиброзирования настолько интенсивен, что порой не соответствует вызвавшему его повреждению. Это дает основания предполагать первичную роль фиброзирования в патогенезе ИФА без существенного влияния на него воспалительного процесса. По мере прогрессирования фиброза и легочной недостаточности развивается хроническое легочное сердце.

Клиническая картина

Основными жалобами больных являются одышка и непродуктивный кашель. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, предложение, не может ходить, обслуживать себя.

Начало болезни, как правило, незаметное, хотя в ряде случаев возможно и острое начало с лихорадкой, сухим кашлем и одышкой. Так как болезнь прогрессирует довольно медленно, больные успевают адаптироваться к одышке, постепенно снижая свою активность и переходя к более пассивному образу жизни. Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью до 1–3 лет.

В среднем в 20 % случаев отмечается продуктивный кашель, даже с гиперсекрецией мокроты, причем данный признак ассоциирован с более неблагоприятным прогнозом заболевания. Лихорадка при ИФА наблюдается относительно редко. Характерным признаком является похудание, часто отмечаются общая слабость, артралгии, миалгии, изменение ногтевых фаланг в виде барабанных палочек.

При аускультации довольно часто (около 80 % случаев) наблюдаются звуковые феномены, напоминающие крепитацию: «треск целлофана» в конце вдоха (в зарубежной литературе используется термин velcro-type crackles, что означает треск открывающейся застежки-липучки). Вначале этот феномен определяется лишь в нижних отделах легких, со временем распро-страняясь на остальные зоны легких. В терминальной стадии при формировании сотового легкого могут определять-ся самые разнообразные аускультативные феномены, характеризующие выраженные структурные нарушения легочной ткани (сухие и влажные разнотембровые хрипы). В процессе прогрессирования болезни нарастает цианоз, формируется хроническое легочное сердце.

Диагностика

Лабораторные исследования

Лабораторные тесты при ИФА обычно не имеют диагностической значимости. В 90 % случаев наблюдается увеличение СОЭ, у большинства больных обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы, у 30 % пациентов — повышение общего уровня иммуноглобулинов. 20–40 % больных ИФА без сопутствующих диффузных заболеваний соединительной ткани имеют повышенные титры ревматоидного фактора и антинуклеарных антител.

Инструментальные и другие методы диагностики

— рентгенография органов грудной клетки. Периферические ретикулярные тени преимущественно в базальных отделах, связанные с формированием сотовых изменений в легочной ткани и уменьшением объема нижних долей; вместе с тем в среднем 16 % пациентов с гистологически доказанным ИФА могут иметь неизмененную рентгенологическую картину, число диагностических ошибок при анализе рентгенограмм достигает 50 %;

— компьютерная томография высокого разрешения (КТВР). Ретикулярные изменения, обычно двухсторонние, отчасти связаны с тракционными бронхоэктазами; часто наблюдаются признаки формирования сотового легкого; участки «матового стекла» распространены в меньшей степени, чем ретикулярные изменения; характерны нарушения архитектоники, отражающие легочный фиброз; патологические изменения характеризуются неоднородностью и локализованы преимущественно в периферических и базальных отделах; зоны «матового стекла» могут уменьшаться в процессе лечения больных, однако наиболее характерно прогрессирование фиброза с формированием сотового легкого; точность диагностики ИФА по данным КТВР достигает 90 %;

— исследование функции внешнего дыхания. Дестриктивный тип нарушений вентиляционной функции легких: уменьшаются общая емкость легких (ОЕЛ) и ее составляющие — жизненная емкость (ЖЕЛ) и остаточный объем (ООЛ); на ранней стадии ИФА ЖЕЛ может быть не изменена, а уменьшение ОЕЛ происходит за счет снижения ООЛ; показатели бронхиальной проходимости (объем форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1), форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ)) могут быть значительно снижены, однако это связано с уменьшением статических легочных объемов — показатель ОФВ1/ФЖЕЛ остается нормальным, а чаще увеличивается. Более ранними являются нарушения диффузионной способности легких (ДЛСО): снижение ДЛСО регистрируется еще до уменьшения статических объемов и связано с утолщением альвеоло-капиллярной мембраны;

— исследование газового состава и кислотно-основного состояния крови: гипоксемия; характерным является снижение напряжения углекислого газа и, как следствие, респираторный алкалоз.

При наличии показаний проводится хирургическая биопсия легких, открытая или видеоторакоскопическая, необходимая для установления достоверного клинико-патоморфологического диагноза, за исключением случаев типичной клинико-рентгенологической картины ИФА. Целесообразность проведения хирургической биопсии легких определяется следующим:

1. Установление достоверного кли -нико-патоморфологического диагноза позволяет принять более информированное решение относительно лечения больного.

2. Терапия ИИП имеет потенциально серьезные риски развития побочных явлений, и подвергать пациентов этим рискам в случае неуверенности в диагнозе неприемлемо.

3. Определение в результате биопсии фиброзного процесса в легких, имеющего отношение к воздействию специфических факторов (например, асбестоз), может иметь важное компенсационное значение для пациента.

Биопсия позволяет подтвердить или исключить альтернативные диагнозы, такие как саркоидоз, гиперсенситивный пневмонит, эозинофильную пневмонию, альвеолярную карциному, лимфому, гистиоцитоз X.

Показания к использованию биопсии легкого:

— невозможность установления диагноза без ее применения;

— необходимость выбора терапии;

— отсутствие признаков сотового легкого — конечной фазы многих интерстициальных болезней легких.

Для случаев ИФА, когда хирургическая биопсия легкого рискованна, экспертами ATS и ERS разработаны критерии диагностики, позволяющие с высокой вероятностью установить диагноз, не прибегая к гистологической верификации.

1) исключение других известных причин интерстициальных заболеваний легких, таких как установленная лекарственная токсичность, воздействие факторов окружающей среды, заболевания соединительной ткани;

2) нарушения ФВД — рестрикция (уменьшение ЖЕЛ, часто с увеличением показателя ОФВ1/ФЖЕЛ), расстройства газообмена (увеличение альвеолярно-артериального градиента по О2, снижение РаО2 в состоянии покоя или при нагрузке, снижение диффузионной способности легких;

3) бибазилярные ретикулярные нарушения с менее выраженным симптомом «матового стекла» при КТВР;

4) отсутствие признаков альтернативного диагноза при трансбронхиальной биопсии и исследовании БАЛ.

1) возраст старше 50 лет;

2) незаметное, без видимых причин, появление одышки при нагрузке;

3) продолжительность болезни более 3 мес.;

4) бибазилярные инспираторные хрипы-потрескивания («целлофановые» или напоминающие звук при открывании застежки-липучки).

Дифференциальная диагностика

ИФА дифференцируют с диссеминированным туберкулезом легких, поражениями легких при диффузных заболеваниях соединительной ткани, карциноматозом легких, идиопатическим гемосидерозом, синдромом Гудпасчера, гранулематозом Вегенера, альвеолярным протеинозом, гисциоцитозом X, а также с другими формами идиопатических пневмоний.

Формулировка диагноза

Диагноз ИФА складывается из названия болезни и указания степени легочной недостаточности (ЛН). Например: идиопатический фиброзирующий альвеолит, ЛН II степени. Если при КТВР выявляются признаки сотового легкого, их необходимо указать в диагнозе в одном из двух вариантов — стадия формирования сотового легкого или стадия сформированного сотового легкого. В случаях застойной недостаточности кровообращения (НК), дилатации правого желудочка сердца в диагнозе указываются наличие хронического легочного сердца и стадия НК.

Читать еще:  Запах из носоглотки причины

В соответствии с рекомендациями ATS/ERS, достоверная оценка эффективности лечения может быть проведена не ранее чем через 3 месяца от начала терапии, окончательная — через 6 месяцев. Через 3 месяца после начала лечения и далее в диагнозе необходимо указывать результат проводимой терапии — фаза клинического улучшения, фаза стабилизации, фаза прогрессирования. Подчеркиваем, что эти формулировки имеют отношение только к оценке эффективности лечения, поскольку ИФА — заболевание изначально прогрессирующее.

Лечение

Глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатики — основные компоненты лечения больных ИФА, несмотря на то, что у большей части пациентов эти препараты не оказывают существенного влияния на продолжительность жизни. Принято считать, что у 10–40 % больных ИФА начальная терапия с использованием ГКС приводит к частичному улучшению состояния. В настоящее время считают, что комбинированное лечение ГКС и цитостатиками повышает эффективность и одновременно позволяет существенно снизить суммарные дозы и тех, и других препаратов.

Рекомендации ERS и ATS по лечению больных ИФА

Кортикостероид (преднизолон или аналог в эквивалентной дозе) 0,5 мг/кг массы тела в день перорально в течение 4 недель, 0,25 мг/кг массы тела в день в течение 8 недель. Постепенное снижение до 0,125 мг/кг массы тела в день или 0,25 мг/кг массы тела через день. Плюс азатиоприн 2–3 мг/кг массы тела в день, максимальная доза — 150 мг в день. Лечение начинают с 25–50 мг в день, увеличивая дозу на 25 мг каждые 1–2 недели до достижения максимальной дозы. Или циклофосфамид 2 мг/кг массы тела в день, максимальная доза — 150 мг в день. Лечение начинают с 25–50 мг в день, увеличивая дозу на 25 мг каждые 1–2 недели до достижения максимальной дозы.

Терапия должна продолжаться как минимум 6 месяцев. Эффективность определяется на основе оценки симптомов, рентгенологических и физиологических данных. Необходим тщательный мониторинг побочных эффектов терапии.

Эффективность препаратов, тормозящих синтез коллагена и фиброзирование (D-пеницилламин, колхицин, интерфероны), до настоящего времени не доказана. Следует отметить, что D-пеницилламин (купренил), широко применявшийся ранее, более чем у половины больных вызывает серьезные побочные эффекты, которые по тяжести течения конкурируют с основным заболеванием.

По мере прогрессирования ИФА нарастают явления легочной недостаточности и хронического легочного сердца, что требует соответствующей терапии.

Критерии эффективности лечения

Результаты лечения оцениваются на основе клинических, рентгенологических и функциональных данных. Экспертами ERS и ATS разработаны критерии оценки эффективности терапии больных ИФА.

Оценка эффективности лечения больных ИФА

1. Клиническое улучшение.

Наличие не менее двух из следующих критериев в течение двух последовательных визитов в период от 3 до 6 месяцев лечения:

а) симптомы: уменьшение степени одышки и тяжести кашля;

б) радиология: уменьшение паренхиматозных изменений по данным рентгенографии или КТВР 1 легких;

в) физиология: улучшение, определяемое наличием не менее двух из следующих критериев:

— ≥ 10% увеличение TLC 2 или FVC 3 (минимум 200 мл);

— ≥ 15% увеличение DLCO 4 (минимум 3 мл/мин/мм рт.ст.);

— значительное улучшение (≥ 4 %-еди-ниц, ≥ 4 мм рт.ст.) SaО2 5 или РаО2 6 , измеренных при проведении теста с физической нагрузкой.

2. Клиническая стабилизация.

Наличие не менее двух из следующих критериев в течение двух последовательных визитов в период от 3 до 6 месяцев лечения:

а) симптомы: нет значительных изменений;

б) радиология: нет значительных изменений;

в) физиология: стабилизация, определяемая наличием не менее двух из следующих критериев:

1 КТВР — компьютерная томография высокого разрешения.↑

2 TLC — общая емкость легких.↑

3 FVC — форсированная жизненная емкость легких.↑

4 DLCO — диффузионная способность легких по оксиду углерода.↑

5 SаО2 — насыщение артериальной крови кислородом.↑

6 РаО2 — напряжение артериальной крови кислородом.↑

Идиопатический фиброзирующий альвеолит у детей

Медицинский эксперт статьи

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (код по МКБ-10: J84.1) относится к интерстициальным болезням лёгких неизвестной этиологии. В медицинской литературе пользуются синонимами: болезнь Хаммена-Рича, острый фиброзирующий пульмонит. фиброзная дисплазия лёгких. У детей идиопатический фиброзирующий альвеолит встречается редко.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Что вызывает идиопатический фиброзирующий альвеолит у детей?

О возможной генетической предрасположенности указывают семейные случаи заболевания. Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита обусловлен фиброзированием лёгочной ткани, отложением иммунных комплексов в капиллярах альвеол, влиянием органоспецифических антител. Патологический процесс локализуется в альвеолярном интерстиции, что приводит к его диффузному фиброзу.

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

Для острого начала заболевания характерны фебрильная температура, одышка, сухой кашель. Начало заболевания часто подострое — появляются жалобы на повышенную утомляемость, редкий кашель, одышку только при физической нагрузке. По мере прогрессирования заболевания нарастает одышка, грудная клетка уплощается, уменьшается ее экскурсия и окружность, амплитуда дыхательных движений снижается, масса тела и рост отстают от нормы, появляются и нарастают деформации дистальных фаланг пальцев в виде «часовых стекол» и «барабанных палочек», акроцианоз и цианоз носогубного треугольника приобретают постоянный характер. При аускультации выслушиваются рассеянные мелкопузырчатые влажные или крепитирующие хрипы.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит имеет неуклонно прогрессирующее течение. Давление в лёгочной артерии повышается с формированием хронического лёгочного сердца и правожелудочковой недостаточностью. Часто при идиопатическом фиброзирующем альвеолите развиваются осложнения в виде артритического синдрома, спонтанного пневмоторокса, плевральных экссудатов, редко — эмболия лёгочной артерии.

Что беспокоит?

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Лабораторная диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

Характерным для идиопатического фиброзирующего альвеолита являются изменения в иммунограмме: повышенное содержание IgG (до 2000-4000 мг/л) и циркулирующие иммунные комплексы (до 150 УЕ). Отмечается также повышение СОЭ.

Инструментальная диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

На ранней стадии заболевания рентгенологическая картина органов грудной клетки может не иметь изменений. Впоследствии выявляется снижение прозрачности лёгочной ткани (симптом «матового стекла»), сетчато-тяжистый рисунок, мелкоочаговые тени. В процессе прогрессирования фиброза появляются тяжистые уплотнения, ячеистые просветления, лёгочные поля ссужаются, обусловливая высокое стояние куполов диафрагмы, расширение внутригрудной части трахеи и крупных бронхов, расширение дуги и ветвей лёгочной артерии, формируется сотовое лёгкое.

При проведении сцинти графин лёгких отмечается локальное снижение лёгочного кровотока до 60-80%. О степени развития фиброза можно судить по данным ФВД: рестриктивный тип вентиляционных нарушений, снижение диффузионной способности лёгких, снижение растяжимости лёгочной ткани, гипоксемия.

Проведение бронхографии не информативно.

При бронхоскопии в цитологии бронхоальвеолярной жидкости преобладают нейтрофилы и лимфоциты. Трансбронхиальная биопсия информативна лишь в половине случаев. Открытая биопсия лёгкого позволяет подтвердить диагноз «идиопатический фиброзирующий альвеолит» в 90% случаев.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита длительное, носит комплексный характер, с постоянной коррекцией в зависимости от течения заболевания. Глюкокортикоиды комбинируют с иммунодепрессантами. Гормональные препараты особенно эффективны на ранних стадиях, когда альвеолит преобладает над процессами фиброзирования лёгочной ткани.

Преднизолон назначается в дозе 1-1,5 мг/кг в сутки внутрь в течение 3-6 нед. Дозу снижают постепенно (по 2,5-5 мг в неделю). Поддерживающую дозу 2,5-5 мг/сут принимают в течение 9-12 мес. При довольно тяжёлом состоянии и быстром прогрессировании фиброза терапию можно начинать с внутривенного введения глюкокортикоидов в максимальных дозах, с последующим переходом на приём внутрь или пульс-терапию. Дополнительно к глюкокортикоидам назначается D-пеницилламин (купренил) в дозе 125-250 мг/сут на 8-12 мес (дозы возрастные). Курсы базисной терапии периодически повторяются.

Лечение правожелудочковой недостаточности проводится по традиционной схеме параллельно.

Важно отметить, что обострения заболевания обычно провоцируются присоединением ОРВИ, которые трудно дифференцировать с бактериальными осложнениями, поэтому дополнительно назначают антибиотики. При выраженной дыхательной недостаточности (при раО2 менее 60 мм рт. ст.) назначается длительный курс оксигенотерапии. Показаны лёгкий массаж грудной клетки, специальные дыхательные упражнения, ЛФК, плазмаферез и лимфоцитоферез. Добавляются витамины, препараты калия.

Альвеолит фиброзирующий идиопатический — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Краткое описание

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — патологический процесс в лёгких неясной природы, характеризующийся воспалением и прогрессирующим фиброзом лёгочной интерстициальной ткани и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно — функциональных единиц паренхимы, развитием нарастающей дыхательной недостаточности.

Классификации. Ранее идиопатический фиброзирующий альвеолит разделяли на муральную, десквамативную и смешанную формы. В настоящее время используют несколько классификации, разделяя идиопатический фиброзирующий альвеолит в зависимости от морфологии, гистологической картины и клинических проявлений • Морфологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний •• Обычная интерстициальная пневмония •• Десквамативная интерстициальная пневмония (выделяют также респираторный бронхиолит и интерстициальное заболевание лёгких) •• Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией •• Острая интерстициальная пневмония •• Неспецифическая интерстициальная пневмония • Гистологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) •• Обычная интерстициальная пневмония •• Альвеолярная макрофагальная пневмония •• Респираторный бронхиолит •• Организующаяся пневмония •• Диффузное альвеолярное повреждение •• Неспецифическая интерстициальная пневмония •• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония • Клиническая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) •• Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический лёгочный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит) •• Десквамативная интерстициальная пневмония •• Респираторный бронхиолит, интерстициальное заболевание лёгких •• Криптогенная организующаяся пневмония (идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией) •• Острая интерстициальная пневмония •• Неспецифическая интерстициальная пневмония •• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония.

Читать еще:  Последствия отказа от курения у женщин

Частота • Заболевание чаще наблюдают у лиц в возрасте 50 лет и старше • В США распространённость 20 случаев на 100 000 мужчин и 13 на 100 000 женщин; заболеваемость 11 на 100 000 мужчин и 7 на 100 000 женщин • В Великобритании распространённость 6 случаев на 100 000 населения • В России точных статистических данных нет (за счёт гиподиагностики).

Причины

Этиология точно не известна. Факторы, способные вызвать первичное повреждение лёгочной ткани: табачный дым, металлическая, силикатная и древесная пыль, асбест, вирусы (вирусы гепатита С, герпесвирусы, в т.ч. Эпстайна–Барр и цитомегаловирус [ЦМВ]; аденовирусы). Установлена ассоциация между идиопатическим фиброзирующим альвеолитом и рефлюкс — эзофагитом.

Генетические особенности. Выявлена генетическая предрасположенность к избыточному фиброзообразованию в лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия (наличие семейных форм заболевания, частое развитие лёгочного фиброза при некоторых наследственных заболеваниях).

Патогенез • Острая стадия (форма) •• Повреждение клеток альвеолярного эпителия или эндотелия вдыхаемыми или поступающими с кровотоком патогенными факторами с последующим развитием интерстициального и внутриальвеолярного отёка (острый альвеолит) •• Выброс хемотаксических факторов активированными воспалительными и иммунными клетками •• Высвобождение медиаторов воспаления (оксидантов, цитокинов) и факторов фиброгенеза (например, фактора роста фибробластов, интерлейкин — 1 [ИЛ — 1]) •• Возможно как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии • Хроническая стадия (форма) •• Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз) •• Характерны гипертрофия гладкой мускулатуры и увеличение альвеолярных пространств за счёт разрывов стенок альвеол, выстланных атипичными (кубическими) клетками • Терминальная стадия •• Фиброзная ткань полностью замещает нормальные лёгочные структуры с образованием расширенных воздухоносных полостей •• Лёгочная ткань приобретает характерный вид «пчелиных сот».

Патоморфология • Скопление воспалительных клеток (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток), фибробластов и коллагеновых волокон в просвете терминальных и респираторных бронхиол и альвеол (фиброз лёгких) • Изменения преобладают в субплевральной области паренхимы лёгких и заднебазальных сегментах • Характерно развитие плотного фиброза лёгочной паренхимы с негомогенным типом морфологических изменений.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Клинические проявления отражают нарастающую дыхательную недостаточность. По скорости нарастания симптомов выделяют острое, хроническое и интермиттирующее течение • Жалобы на инспираторную или смешанную одышку, сухой кашель. Озноб и кашель с мокротой появляются при бактериальном суперинфицировании (осложнении). Часто утомляемость, общее недомогание, боли в груди ноющего характера, усиливающиеся при глубоком вдохе, позднее — снижение массы тела • Физикальное обследование на ранних стадиях может быть неинформативным •• У 40% больных повышается температура тела до субфебрильной и фебрильной, пик повышения приходится на середину дня •• При прогрессировании возникают тахипноэ, тахикардия, цианоз, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» (при длительном течении заболевания) •• На вдохе слышна крепитация по типу «треска целлофана» (обычно в базальных отделах лёгких), на поздних стадиях — склеросифония (грубая крепитация, напоминающая звук трения пробки из пробкового дерева) •• Появляются признаки правожелудочковой недостаточности.

Диагностика

Лабораторные данные • Данные ОАК варьируют от нормы до выраженных отклонений: увеличение СОЭ, лейкоцитоз (чаще при присоединении бактериальной инфекции); на поздних стадиях характерны эритроцитоз и высокий Ht • Возможны повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) сыворотки крови, наличие циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), сывороточных маркёров идиопатического фиброзирующего альвеолита — протеинов сурфактанта A и D, муциновых Аг KL — 6, альвеоломуцина 3EG5.

Инструментальные данные • Рентгенография органов грудной клетки •• При минимальных изменениях на фоне выраженной клинической симптоматики: мелкоочаговая инфильтрация, сетчатость в средних или нижних долях лёгких (ретикулярные изменения) •• На поздних стадиях: картина «сотового лёгкого» • Рентгеновская КТ высокого разрешения: картина «матового стекла», утолщение и нерегулярность бронхиальных стенок; изменения в плевре и лимфаденопатия нехарактерны • ФВД: рестриктивный или смешанный тип нарушений (кривая поток — объём, общая плетизмография тела), снижение диффузионной способности лёгких; снижение растяжимости лёгких • ЭКГ: гипертрофия правых отделов сердца (следствие развития лёгочной гипертензии), возможны признаки гипоксии миокарда • Открытая или видеоторакоскопическая биопсия лёгких позволяет установить диагноз и определить прогноз заболевания (морфологический тип идиопатического фиброзирующего альвеолита) • Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальную диагностику с неопластическими процессами в лёгких (могут проявляться лёгочными диссеминациями) • Бронхоальвеолярный лаваж имеет вспомогательное значение; в лаважной жидкости выявляют преобладание нейтрофилов и эозинофилов, реже — лимфоцитоз.

Диагностическая тактика, алгоритмы диагностики. Для постановки диагноза необходимо присутствие четырёх больших критериев и (как минимум) трёх малых критериев • Большие критерии •• Исключение других интерстициальных заболеваний лёгких, вызванных известными причинами (приёмом ЛС, экспозицией вредных факторов внешней среды, системными заболеваниями соединительной ткани) •• Изменения ФВД, включающие рестриктивные изменения и нарушения газообмена •• Двусторонние ретикулярные изменения в базальных отделах лёгких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным КТ высокого разрешения •• По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе • Малые критерии •• Возраст старше 50 лет •• Незаметное, постепенное появление одышки при физической нагрузке •• Длительность заболевания более 3 мес •• Инспираторная крепитация в базальных отделах лёгких.

Сопутствующие заболевания • Патология ССС вследствие преобладания пациентов старших возрастных групп • Ятрогенные состояния, вызванные применением ГК и цитостатиков (синдром Иценко–Кушинга, вторичный иммунодефицит).

Лечение

Лечение • Общая тактика •• Специфического лечения идиопатический фиброзирующий альвеолит нет •• Противовоспалительная, антифиброзная, антиоксидантная и симптоматическая терапию • Режим зависит от состояния больного • Лекарственное лечение. Основа лечения — ГК и/или цитостатики как минимум в течение 6 мес. Обязателен тщательный контроль возможного развития побочных эффектов терапии •• На ранних стадиях — ацетилцистеин внутрь (600 мг 3 р/сут в течение 3 мес и более) •• ГК (например, преднизолон) ••• При дефиците массы тела в дозе 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 4 нед ••• При нормальной массе тела 0,25 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 8 нед ••• Затем дозу снижают до 0,125 мг/кг/сут или 0,25 мг/кг через день •• При дефиците массы тела ГК сочетают с азатиоприном в дозе 2–3 мг на 1 кг массы тела в сутки или с циклофосфамидом в дозе 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Максимальная доза для обоих препаратов составляет 150 мг/сут, начальная — 25–50 мг/сут. Дозу повышают на 25 мг каждые 1–2 нед до достижения максимальной дозы •• Антифиброзная терапия (пеницилламин) •• Бронходилататоры (b2 — адреномиметики, холиноблокаторы или их сочетание в ингаляциях, аминофиллин в/в или пролонгированные формы теофиллина внутрь) целесообразны только при инструментально доказанной бронхиальной обструкции (не относят к специфическим признаком идиопатического фиброзирующего альвеолита) • Оксигенотерапия показана при paО2 менее 50–55 мм рт.ст • Хирургическое лечение — трансплантация лёгких.

Возрастные особенности • Основную группу пациентов составляют лица пожилого возраста, поэтому необходимо учитывать высокую вероятность сопутствующей патологии ССС • Беременность: целесообразность и риск вынашивания беременности зависит от степени дыхательной недостаточности и проводимой терапии.

Осложнения и их лечение • При развитии бронхоэктазов и их суперинфицировании необходимы антибактериальная терапия и трансбронхиальная санация • При пневмосклерозе, «сотовом лёгком», тяжёлой дыхательной недостаточности необходимо лечение основного состояния в сочетании с симптоматической терапией.

Диспансерное наблюдение, профилактика • Наблюдение у пульмонолога не реже 1 раза в 3 мес, длительно • Мониторинг состояния ФВД (кривая поток — объём, диффузионная способность лёгких), рентгенологическое исследование • Специфической профилактики не существует.

Течение и прогноз • Прогноз благоприятный при отсутствии прогрессирования или объективном улучшении после лечения, в остальных случаях — неблагоприятный • Прогноз зависит от течения: •• острое течение — смерть в течение 6 мес–2 лет c момента появления первых признаков заболевания; •• хроническое течение — постепенное прогрессирование с летальным исходном в среднем через 6 лет; •• рецидивирующее течение — средняя продолжительность жизни 2–5 лет • Благоприятные факторы: молодой возраст (моложе 50 лет), женский пол, менее 1 года c момента появления признаков заболевания, не очень выраженная одышка, сохранность показателей ФВД, наличие изменений по типу «матового стекла» по данным КТ высокого разрешения, увеличение доли лимфоцитов (20–25%) в бронхоальвеолярной лаважной жидкости, клиническое улучшение или стабильное течение заболевания через 3–6 мес терапии ГК.

Синонимы. Болезнь Хаммана–Рича (острая форма) • Синдром Хаммана–Рича (хроническая форма) • Идиопатический лёгочный фиброз • Криптогенный фиброзирующий альвеолит • Синдром Скеддинга • Склерозирующий альвеолит • Интерстициальная пневмония • Интерстициальный пневмонит • Диффузная интерстициальная болезнь лёгких • Фиброзная дисплазия лёгких.

МКБ-10 • J84.1 Другие интерстициальные лёгочные болезни с упоминанием о фиброзе • J84.9 Интерстициальная лёгочная болезнь неуточнённая

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector