1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Облитерирующий бронхиолит

Бронхиолит

Общие сведения

Облитерирующий или по-другому констриктивный бронхиолит относится к группе тяжелых респираторных заболеваний. Он вызван стойкой прогрессирующей обструкцией (с лат. obstructio — преграда) конечных отделов бронхиального дерева в результате воспалительного процесса или фиброзных изменений.

Все виды бронхиолитов протекают с одинаковой клинической картиной и сопровождаются прогрессирующей одышкой, слабым ответом на стероидную терапию и плохим прогнозом.

Тяжелые формы бронхиолита наблюдаются у недоношенных детей или имеющих врожденные пороки легких, сердца. Обострение сопровождается быстрым развитием симптоматики и патологических изменений конечных отделов бронхов.

Патогенез

Обструкция бронхиол может быть воспалительной или фиброзной (возможно сочетание этих двух процессов).

Воспалительный процесс приводит к сужению просвета бронхиол, частичной или полной облитерации соединительной тканью, которая разрастается в подслизистом слое и (или) в адвентициальном слое. Возникают бронхиолярный, перибронхиолярный воспалительный инфильтрат, затем — слизистые пробки в просвете, происходит застой секрета и образуются бронхиолоэктазы. В дальнейшем могут быть поражены даже крупные бронхи, где возникают цилиндрические бронхоэктазы.

Морфологическими признаками констриктивного облитерирующего бронхиолита являются:

  • воспалительные изменения слизистой, стенок;
  • рубцовые изменения стенок, адвентициального слоя;
  • перибронхиальный фиброз;
  • необратимая облитерация и сужение просвета.

Классификация

В зависимости от причин развития различают:

  • ревматический;
  • посттрансплантационный;
  • постинфекционный;
  • лекарственный;
  • профессиональный, токсический бронхиолит;
  • идиопатический.

Причины

Существует множество причин обструкции дыхательных путей, наиболее распространенные виды бронхиолита вызваны:

  • системными заболеваниями соединительной ткани, включая ревматоидный артрит;
  • посттрансплантационными реакциями типа «трансплантат против организма хозяина»;
  • вирусными инфекциями, например, аденовирусами, респировирусами, респираторно-синцитиальным вирусом, цитомегаловирусом, возбудителями кори;
  • синдромом Стивенса-Джонсона;
  • пневмоцистной пневмонией и осложнением бронхита;
  • осложнениями медикаментозного лечения (лекарственный);
  • недоношенностью плода, например, бронхолегочной дисплазией;
  • а также ингаляциями токсических газов таких как:диацетил, диоксид серы или азота, аммиак,хлор, хлористый тионил, метилизоцианат, фтороводород, бромоводород, хлороводород, сероводород, фосген, полиамидные и аминовые красители, иприти озон.

Кроме того известны случаи идиопатического бронхиолита – обструкции бронхиол, резвившейся без видимых причин.

Диацетиловый облитерирующий бронхиолит или попкорновая болезнь легких

Наибольшую огласку в прессе получили случаи возникновения бронхиолита у работников фабрики, производящей микроволновый поп-корн, в процессе приготовления которого использовали ароматизатор, содержащий диацетил.

Важно! Самыми возмутительными стали данные последних исследований ученых Гарвардского университета, опубликованные в журнале Environmental Health Perspectives. Они обнаружили, что в 75% протестированных электронных устройств для вдыхания ароматизированного пара с никотином присутствует диацетил. Таким образом, в наши дни заработать бронхиолит можно даже от электронных сигарет.

Симптомы бронхиолита

  • одышка и другие симптомы затрудненного выдоха экспираторного типа;
  • повышенная температура тела (иногда 38-39°С, но чаще до 37,5°С);
  • синюшность слизистых оболочек ротовой полости, кончиков ушей, пальцев;
  • боли в области грудины;
  • сухой кашель иногда с небольшим количеством мокрот.

Облитерирующий бронхиолит, анализы и диагностика

Чтобы диагностировать облитерирующий бронхиолит, необходимо провести:

  • Рентгенографию грудной клетки, которая может показать избыточную воздушность лёгочных тканей или диффузное усиление лёгочного рисунка, вызванное интерстициальным компонентом, но чаще – не обнаруживает изменений.
  • Анализ диффузионной способности лёгких, которая обычно колеблется в пределах установленной нормы.
  • Исследования при помощи спирометра, которые способны установить стойкую обструкцию бронхиального дерева, которая может сочетаться с рестрикцией.
  • Анализ ёмкости лёгких, который может выявить лёгочную гиперинфляцию, вызванную «воздушными ловушками».
  • Компьютерную томографию, на которой можно увидеть мозаичную воздушность легких, причинами которой также являются «воздушные ловушки».
  • Открытую или трансбронхиальную биопсию, которая позволяет установить степень констриктивного бронхиолита (сужение или полную обструкцию бронхиол).

Лечение бронхиолита

Стратегия и продолжительность лечения отличается от «запущенности» заболевания:

  • Если бронхиолит выявляется поздно, когда сформированы грубые фиброзные изменения, то может быть показана даже трансплантация легкого.
  • На более ранних стадиях лечение направлено на стабилизацию процесса обструкции и предотвращения прогрессирования.
  • Если бронхиолит диагностирован на первом этапе, то благодаря агрессивной терапии возможна регрессия воспалительного и купирование процесса.

Лечение, как детей, так и взрослых должно проходить в условиях стационара с мониторингом функционального состояния дыхательной и сердечно-сосудистой системы. Наиболее действенными мерами является подача кислорода и обильное питье.

Для детей при вирусном бронхиолите эффективными оказываются ингаляции с гипертоническим 3%-ый солевым раствором или Рибавирином. Чтобы уменьшить усилия, необходимые для совершения дыхательных актов через носовые канюли рекомендовано подавать увеличенный поток влажного воздуха, при дыхательной недостаточности показана искусственная вентиляция легких.

Облитерирующий бронхиолит

Облитерирующий бронхиолит – диффузное поражение бронхиол, приводящее к частичной или полной облитерации их просвета и развитию дыхательной недостаточности. Облитерирующий бронхиолит проявляется слабостью, лихорадкой, сухим навязчивым кашлем и нарастающей одышкой, дистанционными хрипами, в позднем периоде — цианозом и «пыхтящим» дыханием. Диагностика включает проведение рентгенографии и КТ органов грудной клетки, функциональных тестов, гистологического анализа ткани легкого. В терапии облитерирующего бронхиолита применяют кортикостероиды, муколитики, диуретики, антиоксиданты, антибиотики и противовирусные препараты.

МКБ-10

Общие сведения

Облитерирующий бронхиолит – обструктивное заболевание «малых дыхательных путей», протекающее с поражением терминальных бронхиол — разветвлений бронхов диаметром менее 3 мм, лишенных хрящевых пластин и желез. Грануляционные разрастания, развивающиеся в дистальных отделах дыхательных путей, альвеолярных ходах и альвеолах, приводят к прогрессированию дыхательной недостаточности, ранней инвалидности и смертности. Облитерирующий бронхиолит в пульмонологии встречается достаточно редко: его распространенность в детской популяции по различным сведениям варьирует от 0,2 до 4%. Большой разброс статистических данных объясняется сходством облитерирующего бронхиолита с другими болезнями органов дыхания (бронхиальной астмой, бронхоэктазами), а также трудностями диагностики.

Читать еще:  Травматическая асфиксия

Классификация облитерирующего бронхиолита

В соответствии с клинической классификацией, в основе которой лежит этиологический фактор, облитерирующие бронхиолиты разделяют на постинфекционные, посттрансплантационные, постингаляционные, лекарственно-индуцированные, идиопатические. В зависимости от патогистологических изменений бронхиолит может принимать острый (экссудативный) или хронический (продуктивно-склеротический) вариант течения.

Среди хронических облитерирующих бронхиолитов различают пролиферативные (с образованием люминального экссудата, бронхиолярных и альвеолярных телец Массона) и констриктивные (с субэпителиальным разрастанием фиброзной ткани, стенозом просвета и ригидностью стенки бронхиол). Пролиферативные формы заболевания представлены облитерирующим бронхиолитом с организующейся пневмонией и криптогенной организующейся пневмонией; констриктивные — респираторным бронхиолитом, диффузным панбронхиолитом, фолликулярным бронхиолитом.

При облитерирующем бронхиолите воспалительное поражение мелких дыхательных путей с развитием экссудации, гранулематозной реакции и фиброза приводит к необратимым изменениям стенок бронхиол: концентрическому сужению и облитерации просвета, максимально выраженному на терминальных участках. Для облитерирующего бронхиолита характерно наличие бронхиолярного (перибронхиолярного) воспалительного инфильтрата из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток, развитие цилиндрических бронхоэктазов с застоем секрета и образованием слизистых пробок.

При бронхиолите происходит снижение легочного капиллярного кровотока (на 25 — 75%), что вызывает гипертензию в малом круге кровообращения, увеличение нагрузки на правую половину сердца и гипертрофию правого желудочка («легочное сердце»). Исходом облитерирующего бронхиолита является ограниченный пневмосклероз или дистрофия ткани легкого без выраженного склероза со значительным нарушением функционального легочного кровотока.

Причины облитерирующего бронхиолита

Полиэтиологичность заболевания позволяет рассматривать его как проявление неспецифических тканевых реакций мелких дыхательных путей на действие различных повреждающих факторов.

Постинфекционные бронхиолиты чаще развиваются у детей и связаны с перенесенными инфекциями, вызываемыми аденовирусом, респираторно-синцитиальным вирусом, цитомегаловирусом, вирусом парагриппа, герпеса. Развитие острого облитерирующего бронхиолита также может быть вызвано другими возбудителями: микоплазмой, клебсиеллой, легионеллой, грибами рода аспергилл, ВИЧ.

Ингаляционный облитерирующий бронхиолит может быть обусловлен вдыханием токсических газов (диоксида серы, диоксида азота, хлора, аммиака), паров кислот, органической и неорганической пыли, никотина, кокаина. Лекарственный облитерирующий бронхиолит провоцируется приемом некоторых медикаментозных средств (цефалоспоринов, пенициллинов, сульфаниламидов, амиодарона, препаратов золота, цитостатиков).

К идиопатическим формам бронхиолита относят случаи заболевания, возникающие на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной красной волчанки), синдрома Стивенса – Джонсона, экзогенного аллергического альвеолита, аспирационной пневмонии, воспалительных процессов ЖКТ (язвенный колит, болезнь Крона), злокачественного гистиоцитоза, лимфомы и др.

Посттрансплантационный облитерирующий бронхиолит развивается у 20–50% пациентов, перенесших трансплантацию органов и тканей (комплекса сердце–легкие, обоих или одного легкого, костного мозга).

Симптомы облитерирующего бронхиолита

Начало облитерирующего бронхиолита острое или подострое с развитием симптомов интоксикации — слабости, недомогания, высокой лихорадки или субфебрильной температуры. Характерно наличие сухого навязчивого кашля, нарастающей экспираторной одышки сначала при физической нагрузке, а затем при малейшем напряжении.

На ранних этапах выявляются сухие свистящие, а затем мелкопузырчатые хрипы, часто слышимые на расстоянии (дистанционные). Позднее отмечается ослабление дыхания, вздутие грудной клетки. Кровохарканье при облитерирующем бронхиолите наблюдается редко. Признаки дыхательной недостаточности и легочной гипертензии в дальнейшем могут прогрессировать с формированием хронического «легочного сердца».

Течение патологии может быть скачкообразным с чередованием периодов ухудшения и относительной стабилизации состояния, но улучшения или разрешения заболевания не наступает. На поздних стадиях облитерирующего бронхиолита отмечается цианоз; значительное напряжение вспомогательных респираторных мышц шеи при дыхании (т. н. «пыхтящее» дыхание). Больных облитерирующим бронхиолитом в пульмонологии называют «синими пыхтельщиками».

Диагностика облитерирующего бронхиолита

Постановка диагноза облитерирующего бронхиолита затруднительна и базируется на анамнезе, клинических проявлениях, данных физикального осмотра, рентгенографии и КТ органов грудной клетки высокого разрешения, функциональных тестов (исследования газового состава крови, функции внешнего дыхания, определения окиси азота в выдыхаемом воздухе), результатах ЭКГ и ЭхоКГ, цитограммы бронхоальвеолярного смыва, а также гистологического анализа ткани легкого.

Стандартное рентгенологическое исследование грудной клетки при облитерирующем бронхиолите выявляет гипервентиляцию легких, слабовыраженную диссеминацию по очагово-сетчатому типу, уменьшение легочного объема. КТ легких, являясь более чувствительным методом диагностики, позволяет прижизненно обнаружить характерные признаки облитерирующего бронхиолита: прямые (сужение просвета бронхиол, почковидные разрастания, перибронхиальные утолщения и бронхиолоэктазы) и косвенные (мозаичное снижение прозрачности, сверхпрозрачность пораженных участков бронхиол, признаки «псевдоматового стекла», изменения легочной ткани дистальнее места облитерации).

Данные ЭКГ и ЭхоКГ указывают на наличие симптомов легочной гипертензии, формирование хронического «легочного сердца». Нарушение функции внешнего дыхания обструктивного типа и признаки гипервоздушности легких отмечаются при констриктивном облитерирующем бронхиолите; рестриктивный тип нарушения ФВД и снижение диффузионной способности легких – при пролиферативном облитерирующем бронхиолите. Снижение газообмена выражается в пониженном содержании кислорода и углекислого газа в артериальной крови (гипоксемия и гипокапния).

Самым информативным методом диагностики облитерирующего бронхиолита остается трансбронхиальная и торакоскопическая биопсия с гистологическим исследованием биоптата легкого, позволяющая выявить имеющиеся пролиферативно-склеротические изменения. Следует проводить дифференциальную диагностику облитерирующего бронхиолита с хроническим бронхитом, фиброзирующим альвеолитом, обструктивной эмфиземой легких, бронхиальной астмой.

Лечение облитерирующего бронхиолита

Трудности ранней диагностики облитерирующего бронхиолита, быстрое прогрессирование и необратимость изменений бронхиальной стенки сильно ограничивают возможности проводимого лечения, которое сводится к предупреждению дальнейшего развития воспалительного процесса и фиброзной пролиферации в мелких дыхательных путях и стабилизации состояния больного.

Основными лекарственными препаратами при облитерирующем бронхиолите являются кортикостероиды – чаще всего, преднизолон (дексаметазон), иногда в сочетании с иммунодепрессантами (циклофосфан). Ингаляционная терапия будесонидом, флутиказоном, беклометазоном позволяет уменьшить потребность в системных глюкокортикоидах за счет достижения более высоких концентраций препарата в тканях. При инфекционном генезе облитерирующего бронхиолита в острую фазу заболевания применяют противовирусные и антибактериальные средства.

При усилении бронхообструкции назначают муколитические препараты ( амброксол в ингаляциях или энтерально), бета2-адреномиметики (сальбутамол); при легочной гипертензии – диуретики (фуросемид, спиронолактон), метилксантины (эуфиллин), силденафил, аналоги простациклинов (илопрост), ингибиторы АПФ (каптоприл); при развитии ги­поксемии — кислородотерапию. В терапии облитерирующего бронхиолита используются антиоксиданты (коэнзим Q10, мальдоний) в сочетании с витаминами, физиотерапия, массаж грудной клетки, бронхоальвеолярный лаваж.

Читать еще:  Подчелюстные лимфоузлы увеличены причины у детей

Прогноз облитерирующего бронхиолита

Облитерирующий бронхиолит – быстропрогрессирующее заболевание, как правило, с неблагоприятным прогнозом. Осложняется развитием эмфиземы легких, гипертензии малого круга кровообращения, нарастающей легочной и сердечной недостаточностью. Даже адекватная фармакотерапия облитерирующего бронхиолита не позволяет восстановить нормальное морфофункциональное состояние дыхательных путей и ткани легких.

Облитерирующий бронхиолит

Симптомы облитерирующего бронхиолита

  • Прогрессирующая одышка является ведущим симптомом заболевания. Как правило, сначала возникает при физических нагрузках, с течением времени нарастает, отмечается и в покое. Длительное время может быть единственным симптомом болезни.
  • Кашель – чаще сухой, иногда с выделением небольшого количества слизистой мокроты.
  • Повышение температуры тела – в большинстве случаев температура невысокая (до 37,5 градусов).
  • Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
  • Синюшность кожных покровов — при длительном течении заболевания.
  • Изменение формы пальцев — утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины (при длительном течении заболевания).

Формы

Причины

  • Пересадка комплекса сердце-легкие или только легких, костного мозга.
  • Инфекции – вирусы (например, аденовирус, ВИЧ, цитомегаловирус), бактерии (например, микоплазма), грибки (аспергиллы).
  • Ингаляции токсических веществ (диоксида серы, диоксида азота, хлора, аммиака, паров кислот и щелочей, различных видов пыли).
  • Ревматологические заболевания (например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена – заболевания, характеризующиеся поражением соединительной ткани (ткань, составляющая опорный каркас всех органов)).
  • Некоторые лекарственные средства (антибиотики, цитостатики, препараты золота).
  • Воспалительные заболевания кишечника.
  • Синдром Стивена-Джонсона – острое заболевание, сопровождающееся высыпаниями на коже и слизистых оболочках.
  • Если причину заболевания установить не удается, облитерирующий бронхиолит называют идиопатическим.

Врач пульмонолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Сбор жалоб (прогрессирующая одышка, кашель, общая слабость).
  • Сбор анамнеза (история развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание.
  • Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
  • Рентгенография органов грудной клетки – не достаточно информативна для постановки диагноза, но позволяет выявить имеющиеся изменения в легких.
  • Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – позволяет более детально определить характер изменений в легких.
  • Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
  • Бодиплетизмография – метод оценки функции внешнего дыхания, который позволяет определять все объемы и емкости легких, в том числе те, которые не определяются спирометрией.
  • Определение газового состава крови.
  • Определение оксида азота в выдыхаемом воздухе является показателем воспаления в бронхиальном дереве.
  • Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. Во время исследования можно взять биопсию пораженного участка.
  • Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Метод позволяет достоверно установить диагноз.
  • Возможна также консультация терапевта.

Лечение облитерирующего бронхиолита

  • Противовоспалительная терапия:
    • глюкокортикостероидные гормоны;
    • возможно использование цитостатиков;
    • антибиотики и противовирусные препараты (при инфекционной причине заболеания).
  • Бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой.
  • Муколитические средства (разжижают мокроту) – при наличии вязкой мокроты в бронхах.
  • Кислородотерапия (ингаляции кислорода).
  • Препараты для лечения легочной гипертензии (повышенное давление в легочной артерии) и хронического легочного сердца (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких).

Осложнения и последствия

Чаще всего заболевание начинается медленно и длительно остается невыявленным. Диагностировать его удается только при значительных необратимых нарушениях в легких. Болезнь имеет прогрессирующее течение и слабо поддается терапии, приводя к инвалидизации и сокращению продолжительности жизни пациента.

  • дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме);
  • легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии;
  • хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких);
  • бронхоэктазы – деформации бронхов, характеризующиеся развитием гнойного воспаления при присоединении инфекции;
  • присоединение вторичной инфекции с развитием пневмонии (воспаление легочной ткани);
  • эмфизема легких – повышенная воздушность легочной ткани, обусловленная избыточной задержкой воздуха в альвеолах (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен).

Профилактика облитерирующего бронхиолита

  • Своевременное лечение состояний, способных спровоцировать развитие облитерирующего бронхиолита (инфекции, ревматологические заболевания, воспалительные процессы в кишечнике).
  • Избегание вдыхания токсических веществ (диоксида серы, диоксида азота, хлора, аммиака, паров кислот и щелочей, различных видов пыли).
  • Авторы

Диагностика болезней внутренних органов. Том 3 – Диагностика болезней органов дыхания, — Окороков А.Н., Москва, Медицинская литература, 2008.

Что делать при облитерирующем бронхиолите?

  • Выбрать подходящего врача пульмонолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Облитерирующий бронхиолит. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Медицинский эксперт статьи

Облитерирующий бронхиолит — заболевание из группы «болезней малых дыхательных путей», при котором поражаются бронхиолы — дыхательные пути диаметром менее 2-3 мм, не имеющие хрящевой основы и слизистых желез.

Различают терминальные и респираторные бронхиолы. Терминальные (мембранозные) бронхиолы относятся к воздухопроводящим дыхательным путям, их стенка содержит гладкомышечные клетки. Терминальные бронхиолы делятся на респираторные бронхиолы 1, 2, 3 порядка.

Респираторные бронхиолы 3 порядка разветвляются на альвеолярные ходы, которые ветвятся от 1 до 4 раз и заканчиваются альвеолярными мешками. Три генерации респираторных бронхиол, альвеолярные ходы и альвеолярные мешки составляют респираторный отдел, в котором происходит газообмен между воздухом и кровью.

Стенка респираторных бронхиол содержит реснитчатые эпителиальные клетки и альвеолоциты и не имеет гладкомышечных клеток. Количество реснитчатых клеток по мере ветвления респираторных бронхиол убывает и увеличивается количество нереснитчатых кубических клеток.

Респираторные бронхиолы относятся к переходным дыхательным путям, т.е. принимают участие и в проведении воздуха и в газообмене.

Площадь сечения малых дыхательных путей составляет 53-186 см 3 , что во много раз превышает площадь трахеи (3-4 см 3 ) и крупных бронхов (4-10 см 3 ). На долю малых дыхательных путей приходится лишь 20% от общего дыхательного сопротивления. Вот почему поражение бронхиол на ранних стадиях заболевания может не сопровождаться выраженной симптоматикой. Яркая клиническая картина появляется при далеко зашедшем поражении малых дыхательных путей.

Читать еще:  Перибронхиальные изменения что это

Причины и патогенез облитерирующего бронхиолита

Основными причинами заболевания являются:

  • пересадка комплекса сердце-легкие, костного мозга;
  • вирусные инфекции (респираторно-синцитиальный вирус, ВИЧ, аденовирус, цитомегаловирус и др.);
  • микоплазменная инфекция;
  • ингаляции токсических веществ (диоксиды серы, азота, хлор, фосген, аммиак, хлорпикрин и др.);
  • диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена);
  • прием некоторых лекарственных средств (Д-пеницилламина, препаратов золота, сульфасалазина);
  • воспалительные заболевания кишечника;
  • лучевая терапия;
  • IgA-нефропатия;
  • синдром Стивена-Джонсона (разновидность острой многоформной экссудативной эритемы, характеризующейся крайне тяжелым течением).

Наиболее хорошо изучены формы, развившиеся после трансплантации легкого. В большинстве случаев причину облитерирующего бронхиолита удается выяснить. Если причина неизвестна, говорят об идиопатической форме заболевания.

При облитерирующем бронхиолите в бронхиолах развивается воспаление и в дальнейшем выраженный фиброз.

Основными патогенетическими факторами являются:

  • избыточная продукция цитокинов, среди которых важную роль играют гамма-интерферон и интерлейкин 1-0; при облитерирующем бронхиолите генная экспрессия этих цитокинов увеличена. Интерлейкин 1-бета регулирует рост лимфоцитов, их дифференцировку и цитотоксичность, а гамма-интерферон индуцирует экспрессию антигенов HLA-системы II класса на эпителиальных клетках бронхиол и регулирует продукцию иммуноглобулинов;
  • повышение экспрессии антигенов HLA-системы II класса на клетках бронхиолярного эпителия (этот механизм имеет значение преимущественно при аутоиммунных, лекарственных посттрансплантационных формах заболевания);
  • активация цитотоксических Т-лимфоцитов;
  • высокая активность тромбоцитарного фактора роста, который стимулирует пролиферацию фибробластов;
  • повышенная секреция эпителиальными клетками бронхиол фибронектина, являющегося хемоапрактантом для фибробластов;
  • значительное повышение активности интегринов, которые выполняют функцию адгезии фибробластов, эндотелиальных клеток к фибронектину, фибриногену. Адгезия клеток к фибронектину происходит при помощи альфа-5-бета-1-интегрина, к фибриногену — при помощи альфа-5-бета-3-интегрина. Указанные процессы стимулируют фиброзообразование в бронхиолах.

Основными патоморфологическими проявлениями заболевания являются:

  • бронхиолярный или перибронхиолярный воспалительный инфильтрат различной плотности;
  • развитие бронхиолоэктазов со стазом секрета, скоплением макрофагов, слизистыми пробками;
  • частичная или полная облитерация бронхиол грубой рубцовой соединительной тканью;

При облитерирующем бронхиолите обычно поражаются терминальные бронхиолы. Респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы, альвеолярные мешочки и альвеолы в воспалительный процесс не вовлекаются. Кроме малых дыхательных путей в воспалительный процесс вовлекаются также крупные бронхи, в них часто обнаруживаются цилиндрические бронхиолоэктазы, слизистые пробки, гнойный экссудат, хронический воспалительный инфильтрат.

При посттрансплантационном облитерирующем бронхиолите характерным является поражение легочных сосудов.

Симптомы облитерирующего бронхиолита

Основные клинические проявления облитерирующего бронхиолита следующие:

  1. Прогрессирующая одышка — кардинальный признак болезни. Вначале одышка беспокоит преимущественно после физической нагрузки, однако в дальнейшем быстро нарастает и становится постоянной.
  2. Малопродуктивный кашель — частый симптом заболевания.
  3. При аускультации легких на разных этапах заболевания выслушиваются сухие свистящие хрипы, иногда характерный инспираторный «писк», особенно в нижних отделах легких, однако по мере прогрессирования заболевания везикулярное дыхание становится все более ослабленным и сухие хрипы исчезают.
  4. В патологический процесс часто вовлекаются крупные бронхи, в которых может произойти колонизация бактериальной (наиболее часто Pseudomonas aeruginosa), грибковой (Aspergillus fumigatus) флоры, при этом появляются высокая температура тела, продуктивный кашель, возможно формирование бронхоэктазов.
  5. На поздних стадиях болезни развиваются диффузный теплый цианоз, «пыхтящее» дыхание, выраженное напряжение вспомогательной дыхательной мускулатуры.

Начало облитерирующего бронхиолита может быть острым (после ингаляции соляной кислоты или сернистого газа, после вирусных инфекций), отсроченным, т.е. после светлого промежутка (после ингаляции оксида азота) и постепенным, практически незаметным — при диффузных болезнях соединительной ткани и после трансплантации легких.

Диагностика облитерирующего бронхиолита

При рентгенологическом исследовании может наблюдаться повышенная прозрачность легких (гипервоздушность), реже — слабо-выраженная диссеминация по очагово-сетчатому типу. Однако указанные изменения наблюдаются лишь у 50% больных.

Компьютерная томография высокого разрешения

В норме неизмененные бронхиолы на компьютерной томограмме не видны, так как толщина их стенки не более 0.2 мм, что меньше разрешающей способности метода При облитерирующем бронхиолите бронхиолы становятся видны в связи с воспалительным и фиброзным утолщением стенок.

Характерными диагностическими признаками на компьютерных томограммах являются:

  • мелкие разветвленные затемнения или центролобулярные узелки (вследствие перибронхиальных утолщений);
  • бронхоэктазы, выявляемые на выдохе у 70% больных;
  • мозаичная олигемия «пятнистого» характера вследствие гиповентиляции и «воздушной ловушки» (облитерация бронхиол препятствует полной эвакуации воздуха). Облитерация бронхиол сопровождается вторичной вазоконстрикцией на фоне локальной гипоксии. Мозаичная олигемия проявляется тем, что область паренхимы легких, соответствующая неизмененным бронхиолам, на выдохе становится более плотной, а пораженные участки — сверхпрозрачными.

Исследование функции внешнего дыхания выявляет нарушения по обструктивному типу:

  • снижение максимальной вентиляции легких;
  • уменьшение ФЖЕЛ и ОФВ1, а также индекса Тиффно (ОФВ/ЖЕЛ).

Характерным считается также увеличение концентрации окиси азота в выдыхаемом воздухе.

Исследование газового состава крови

Наиболее характерны гипоксемия и гипокапния, реже выявляется гиперкапния.

Бронхоскопия, биопсия легких

Бронхоскопия малоинформативна, так как патологический процесс локализуется дистальнее бронхов, в бронхиолах и мало доступен осмотру. Трансбронхиальная или открытая биопсия легких выявляет характерные воспалительные и фибропластические изменения в бронхиолах.

Международное общество трансплантации сердца и легких (1993) предлагает для определения степени облитерирующего бронхиолита выяснить исходный уровень ОФВ1 как среднее двух наибольших предшествующих измерений, и затем сравнить настоящее значение ОФВ1 с исходным.

  • 0 степень: ОФВ1 более 80% от исходного уровня.
  • I степень: ОФВ1 — 66-79% от исходного уровня.
  • II степень: ОФВ1 — 51-65% от исходного уровня.
  • III степень: ОФВ1 менее 50% от исходного уровня.

Кроме того, необходимо оценить гистологическую картину для выявления признаков облитерирующего бронхиолита.

  • Тип А — нет признаков облитерирующего бронхиолита (или биопсия не производилась).
  • Тип В- морфологические признаки облитерирующего бронхиолита.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector