1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Острая интерстициальная пневмония

Содержание

Интерстициальная (идиопатическая) пневмония

Интерстициальная или идиопатическая пневмония (ИП) – быстроразвивающееся воспаление, образующиеся в области альвеолярных стенок и соединительных тканей паренхимы. Во время прогресса заболевания возможно образование экссудативной жидкости внутри альвеол и переход структурных элементов легких в фиброзную форму.

Патология относится к острым первичным или хроническим процессам, вызывающим нарушение дыхательных функций. Заболевание является тяжелой формой пневмонии.

Классификация интерстициальной пневмонии

ИП обобщает несколько типов патологичных состояний человека, различающихся по клиническим проявлениям:

  • идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) или фиброзирующий альвеолит также называется обычной формой интерстициальной пневмонии – относится к типичным нарушениям тканей легочного аппарата различной природы, наблюдается образование рубцов в промежуточных тканях, образование пустых полостей («сотовое» преобразование);
  • неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) – представлена равномерным воспалением соединительной ткани легких, образованием фиброза с небольшим количеством фибробластических фокусов;
  • острая интерстициальная пневмония или синдром Хаммена–Рича (ОИП) – сильный отек в области альвеолярных стенок, накопление экссудата внутри альвеол и гиалиновых мембран, образование фиброза соединительной ткани легких;
  • десквамативная или макрофагальная интерстициальная пневмония (ДИП) – равномерное воспаление небольшого размера в области соединительных тканей легочной паренхимы, наблюдается скопление макрофагов в выстилке альвеол;
  • лимфоидная или лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП) – сочетает признаки гомогенной, выраженной лимфоцитарной инфильтрации соединительных тканей легких и перибронхиальных лимфоидных фолликулов;
  • криптогенная организующаяся интерстициальная пневмония (КОП) — тяжелый бронхиолит с организующейся пневмонией, развивается с сохранением структурного разделения легких, накоплением экссудативной жидкости внутри альвеол и образованием грануляций полипообразного типа в бронхиолах;
  • респираторный бронхиолит (РБ), ассоциированный с интерстициальной болезнью легких (ИБЛ).

Помимо перечисленных групп патология разделяется на очаговую и диффузную форму.

Чаще всего в клинической практике встречаются ИЛФ и НСИП. Стоит отметить, что ИЛФ более характерна для мужчин в возрастной категории около 65 лет, в то время как иные формы ИП чаще диагностируется у женщин в возрасте 35-55 лет.

НСИП и ДИП – формы интерстициальной пневонии в некоторых случаях диагностирующиеся у детей.

Причины заболевания и провоцирующие факторы

К инфекционным причинам развития воспалительного процесса можно отнести заражение:

  • микоплазмы;
  • хламидии;
  • легионеллы;
  • риккетсии;
  • цитомегаловирус (CMV);
  • герпес-вирус;
  • кандиды;
  • аспергиллы.

Возможно развитие паразитарного пневмоцитоза, однако чаще всего заболевание развивается из-за причин неинфекционного характера.

Факторы, провоцирующие интерстициальную пневмонию:

  1. снижение иммунитета;
  2. аутоиммунные нарушения (синдромом Шегрена, иммунопатии);
  3. ревматоидные заболевания;
  4. склеродермические нарушения;
  5. пары токсичных, химических или ядовитых веществ, отравляющие организм через органы дыхания%
  6. наличие высокой концентрации пыльцы или пылевых частиц разной природы в воздухе;
  7. воздействие медикаментозных препаратов (антибактериальные средства, химиотерапия, Амиодарон, лекарства, в состав которых входит золото);
  8. курение;
  9. лечение онкологических заболеваний цитостатическими препаратами;
  10. прохождение иммуносупрессорной терапии;
  11. ВИЧ, СПИД;
  12. патологические нарушения работы печени;
  13. нарушения вследствие трансплантационного оперативного вмешательства;
  14. занесение или пребывание в кровеносном русле гнойно-бактериальных организмов;
  15. коллагенозы.

В случае если точную причину появления заболевания выяснить не удается, патологию принято считать идиопатической.

Симптомы интерстициальной пневмонии

Интерстициальная пневмония напоминает развитие пневмонита или альвеолита и затрагивает как альвеолярные стенки, так и внеальвеолярные соединительные структуры легких. Также возможно образование вторичной экссудативной жидкости внутри полости альвеол.

На первых этапах развития воспаление затрагивает соединительные ткани легких, приводя к накоплению в их области иммунокомпетентных клеток. Иммунокомпетентные клетки, в свою очередь, синтезируют повреждающие медиаторы и фиброгенные факторы, приводящие к развитию фибропролиферативных реакций.

Особенности течения болезни

Особенности течения в зависимости от типа ИП:

  • хроническое течение (более 1 года) при идиопатическом легочном фиброзе и лимфоидной форме;
  • подострое (от нескольких месяцев до нескольких лет) или хроническое течение при неспецифической форме;
  • подострое при десквамативной форме или респираторном бронхиолите;
  • подострое или острое при криптогенной организующейся;
  • внезапное при острой форме.

Течение и форма заболевания напрямую связаны с группой клинических признаков патологии.

Общие и специфические клинические признаки

К общим признакам ИП относятся:

  • сухой кашель или кашель с незначительным выделением мокротных масс;
  • нарушение дыхательных функций, «неполный вдох»;
  • одышка (в начале при физических нагрузках, на поздних этапах и в состоянии покоя);
  • болевые ощущения в области грудной клетки;
  • нехватка воздуха в ночные часы;
  • быстрая утомляемость, слабость;
  • снижение массы тела.

Общие признаки заболевания можно спутать с другими патологиями дыхательной системы, поэтому стоит выделить более специфичные признаки развития интерстициальной пневмонии.

  1. Обсруктивные нарушения при ИЛФ (4% больных) и ДИП.
  2. «Теплая» синюшность кожи.
  3. Лихорадка при криптогенной организующейся, неспецифической или лимфоидной форме.
  4. Симптомы бактериальной пневмонии при КОП.
  5. «Пальцы Гиппократа» при ИЛФ, НСИП, ДИП и ЛИП.
  6. Идиопатический легочный фиброз постепенно развивается с проявлением одышки, кашля, болей в области мышц и слабости (кровохаркание и лихорадка не наблюдаются). На более поздних этапах больной значительно теряет в весе, наблюдаются нарушения дыхания, первичная легочная гипертензия. Тяжелая дыхательная недостаточность или признаки легочного сердца развиваются в промежуток от 2 месяцев до 2 лет.
  7. ИОП имеет схожую клиническую картину с заболеваниями гриппом и острой формой респираторного дистресс-синдрома. Течение патологии стремительное, развивается дыхательная недостаточность, отличается большим процентом смертельного исхода для пациента.

Интерстициальная пневмония может способствовать развитию таких осложнений, как карнификация легкого с образованием признаков пневмосклероза, «сотового» легкого, дыхательной или сердечной недостаточности, может быть развитие вторичных воспалительных процессов бактериальной природы.

Диагностика

В процессе диагностики патологии возможно возникновение ряда затруднений, связанных с классификацией симптомов и результатов исследований.

  • анамнез;
  • физикальный осмотр;
  • проведение рентгенологического исследования;
  • компьютерную томографию высокого разрешения (КТВР) легких;
  • исследование функции внешнего дыхания при помощи спирометрии и бодиплетизмографии;
  • открытая биопсия;
  • торакоскопическая биопсия.

Также возможен ряд мероприятий, направленных на изучение природы патогенной инфекции в случаях бактериального типа интерстициальной болезни легких.

Лечение интерстициальной пневмонии

Время выявления патологии, равно как и тип заболевания оказывают значительное влияние на скорость терапии и прогноз.

  • проведение курса лечебной физической культуры (ЛФК) и кислородотерапии;
  • использование оксигенотерапии и аппарата искусственной вентиляции легких в случае синдрома Хаммена–Рича;
  • высокие или средние дозы преднизолона с добавление цитостатических медикаментов в случае неспецифической, криптогенной, десквамативной, лимфоидной формы или респираторного бронхиолита;
  • обязательный отказ от курения (особенно при десквамативной форме патологии и респираторном бронхиолите);
  • при идиопатическом легочном фиброзе применяется курс глюкокортикостероидных препаратов или комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом сроком от 6 месяцев с постоянным наблюдением за состоянием больного.

В каждом отдельном случае необходимо использование определенного курса медикаментов как для клинического лечения, так и для устранения симптомов.

В случае образования признаков «сотового» легкого необходима полная трансплантация пораженного органа.

Медикаментозное лечение

К возможным глюкокортикостероидам относится «Преднизолон», также возможно назначение других препаратов по усмотрению врача.

К возможным цитостатическим препаратам относятся:

Использование препаратов-цитостатиков назначается в случаях отсутствия видимых результатов кортикостероидной терапии.

Антибиотическая терапия включает:

  • пенициллины-полусинтетики – Амоксиклав, Ампициллин;
  • цефалоспориновую группу препаратов – Цефтазидим, Цефоперазон;
  • макролидовую группу – Азитромицин, Джозамицин, Спирамицин.

В случае тяжелого состояния применяется комплекс антибиотиков и необходимых пробиотиков для сохранения микрофлоры организма.

К возможным пробиотикам относятся:

Пробиотики обладают отдельной инструкцией, а также используются для профилактики нарушений микрофлоры.

Возможные антифиброзные препараты:

  • D-пеницилламин;
  • Колхицин;
  • интерферон γ-1b.

Медикаменты этого ряда препятствуют образованию и накоплению фиброзных клеток.

Симптоматическое лечение включает группу лекарственных средств, направленных на улучшение общего состояния:

  • муколитики – АЦЦ, Н-АЦ-ратиофарм, Флуимуцил, Бронкатар, Мукодин, Мукопронт, Бромгексин, Амброгексал, Амбробене, Лазольван;
  • бронходилятаторы – Ипратропия бромид, Тровентол, Сальбутамол, Тербуталин, Беротек, Спирива, Оксис турбухалер, Серевент;
  • жаропонижающие – Ибупрофен, Цитрамон, Аспирин;
  • нестероидные противовоспалительные – Диклофенак, Индометацин.

Симптоматическое лечение является дополнительной мерой, применяемой для поддержки организма и повышения эффективности терапии.

Также для улучшения общего состояния необходимо прохождение следующих процедур физиотерапии:

  • кислородотерапия;
  • ингаляции;
  • дециметровая терапия (ДМВ);
  • ультравысокочастотная терапия (УВЧ);
  • дренажный массаж.

Физиотерапия – это комплекс процедур, необходимых для выведения экссудата, стимуляции дыхания и проведения противомикробной обработки тканей.

Возможные последствия

К распространенным осложнениям болезнетворного процесса относятся:

  • фиброз (нарушение газообмена в легких, необратимые явления склеротического характера);
  • сердечная недостаточность;
  • дыхательная недостаточность;
  • вторичное бактериальное инфицирование;
  • рак легких (на поздних стадиях).

Развитие осложнений значительно усложняет проведение терапии, а также представляет опасность для жизни больного.

Прогноз

Прогноз лечения и последующей жизни пациента зависит от типа заболевания и наличия осложнений интерстициальной пневмонии.

  1. Средняя выживаемость пациентов 5-6 лет.
  2. В случае развития идиопатического легочного фиброза с признаками пневмосклероза, сердечной или легочной недостаточности продолжительность жизни больного не превышает 3 года.
  3. В случае синдрома Хаммена–Рича процент летального исхода варьирует от 50 до 70%.
  4. При неспецифической форме значительные улучшения общего состояния при соблюдении терапии наблюдаются у 75% больных.
  5. При неспецифической форме у 35% пациентов наблюдается выживаемость 10 лет.
  6. В ходе лечения ДИП улучшения и стабилизация состояния выявлена у 2 из 3 пациентов.
  7. Лечение ДИП демонстрирует выживаемость в промежутке 5-10 лет у 69-93% пациентов вплоть до полного исчезновения симптомов.
  8. ЛИП и КОП отличаются благоприятным прогнозом.
  9. Респираторный бронхиолит завершается после прекращения курения, однако возможно появление рецидивов.
Читать еще:  Воспаление легких симптомы

Для того чтобы обезопасить пациентов от развития вторичной бактериальной инфекции, больным идиопатическим легочным фиброзом проводится вакцинация от ряда пневмококковых патогенов и вируса-гриппа.

Заключение

Интерстициальная пневмония – это редкая, но очень тяжелая форма заболевания, включающая в себя ряд патологичных состояний, развитие которых способно привести не только к значительному ухудшению жизни человека в период болезни, но и к летальному исходу. Для лечения пациентов применяется комплекс медикаментозных и физиотерапевтических процедур, позволяющих улучшить состояние больного и предупредить развитие осложнений.

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония — прогрессирующий воспалительный процесс, затрагивающий стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы, с возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией и исходом в фиброзную перестройку легочных структур. Заболевание сопровождается усиливающейся одышкой, сухим или с незначительной мокротой кашлем, болью в груди, субфебрилитетом, «теплым» цианозом, сердечно-легочной недостаточностью. Диагностика интерстициальной пневмонии включает анализ данных рентгенографии и КТ легких, дыхательных тестов, биопсии легких. При интерстициальной пневмонии применяются кортикостероиды, цитостатики, оксигенотерапия, ИВЛ.

МКБ-10

Общие сведения

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза.

Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. к. характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.

Причины

Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела. Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии, пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные вирусы, CMV, вирус герпеса) и определенные виды пыли.

Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.

Патогенез

Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и др.) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.

Классификация

Группа интерстициальных пневмоний включает в себя различные патоморфологические формы заболевания. К ним относятся:

  • обычная интерстициальная пневмония (идиопатический легочный фиброз/фиброзирующий альвеолит)
  • неспецифическая
  • острая (синдром Хаммена–Рича)
  • десквамативная (макрофагальная)
  • лимфоидная (лимфоцитарная)
  • криптогенная организующаяся
  • респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ.

Поражение при интерстициальной пневмонии может быть очаговым или диффузным, а по объему может охватывать целую долю или все легкое.

Все варианты интерстициальной пневмонии имеют некоторые патогенетические, морфологические и клинические отличия, особенности течения и прогноза:

  1. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Типичны нарушение архитектоники легких гетерогенного характера, рубцевание интерстициальной ткани, «сотовая» трансформация легких с множеством тонкостенных полостей без содержимого и инфильтрации, фокусы фибробластов.
  2. Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) имеет картину однородных воспалительных изменений интерстиция и фиброза с редким возникновением фибробластических фокусов. При острой интерстициальной пневмонии (ОИП) наблюдаются резкий отек альвеолярных стенок, образование внутри альвеол экссудата и гиалиновых мембран, частое развитие интерстициального фиброза.
  3. Криптогенная организующаяся пневмония (КОП), или облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией протекает с сохранением легочной архитектоники, организованным внутриальвеолярным экссудатом и диффузными полипообразными грануляциями в бронхиолах.
  4. Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП). При десквамативной форме возникает незначительное равномерное воспаление интерстиция легочной паренхимы со скоплением альвеолярных макрофагов в выстилке альвеол.
  5. Лимфоидная интестициальная пневмония (ЛИП) проявляется сочетанием гомогенной выраженной лимфоцитарной инфильтрации интерстиция и перибронхиальных лимфоидных фолликулов.
  6. Респираторный бронхиолит. Типична бронхоцентричная миграция альвеолярных макрофагов при минимальных признаках воспаления и фиброза альвеол и интерстиция.

Наиболее часто встречаются идиопатический легочный фиброз и неспецифическая форма интерстициальной пневмонии. ИЛФ более характерен для пожилых мужчин (средний возраст 65 лет), прочие формы ИИП чаще выявляются у пациенток женского пола (35-55 лет), а неспецифическая и десквамативная иногда возникают у детей.

Симптомы интерстициальной пневмонии

Хроническое течение (более 12 месяцев) свойственно ИЛФ и ЛИП; подострое/хроническое – НСИП; подострое (месяцы и годы) – ДИП и РБ; острое/подострое – КОП; внезапное – ОИП. Клинические формы интерстициальной пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим или с незначительной мокротой) кашлем, затруднением дыхания (ощущением «неполного вдоха») и нарастающей одышкой, сначала выраженной при нагрузках, затем в покое. Возникают боли в груди, эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Одышка ограничивает активность пациента, сопровождается быстрой утомляемостью, плохим сном, иногда потерей веса.

Симптомы бронхиальной обструкции при ИЛФ наблюдаются только у 4 % больных, значительно чаще они отмечаются при десквамативной форме. У больных может обнаруживаться «теплый» цианоз кожных покровов, который постепенно охватывает все тело. При КОП, НСИП, ЛИП возможна лихорадка. Проявления криптогенной формы часто напоминают симптомы бактериальной пневмонии. Для ИЛФ, неспецифической, десквамативной и лимфоцитарной интерстициальных пневмоний типичны «пальцы Гиппократа».

ИЛФ имеет незаметное начало с медленным нарастанием одышки и кашля, общей слабости, болей в мышцах и суставах, отсутствием лихорадки и кровохарканья. Прогрессирование этой формы сопровождается похуданием (вплоть до кахексии), развитием дыхательных нарушений, первичной легочной гипертензии. Тяжелая дыхательная недостаточность с проявлениями легочного сердца при ИЛФ может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.

Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена–Рича) схожи с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.

Осложнения

Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть карнификация легкого с формированием пневмосклероза, развитие «сотового» легкого, дыхательной и сердечной недостаточности, присоединение вторичной бактериальной инфекции. Стадию «сотового» легкого при интерстициальной пневмонии определяют как прогностически неблагоприятную в плане возникновения рака легкого.

Диагностика

Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТ легких, исследования ФВД (спирометрии, бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких.

При интерстициальной пневмонии выявляется мягкая крепитация: на ранней стадии, в основном, в прикорневых сегментах легких, на поздней — по всем легочным полям и в верхушках легких. Для ИЛФ типична инспираторная крепитация по типу «треска целлофана». Отмечаются жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких. При перкуссии имеется небольшое укорочение звука, соответствующее области поражения. Инструментальная диагностика включает:

  • Функциональные дыхательные тесты. Выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких (при ИЛФ — рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов).
  • Рентгенография. Рентгенологическими признаками интерстициальной пневмонии могут являться симметричные полупрозрачные затемнения по типу «матового стекла», в основном в нижних отделах легких; утолщение междолькового и внутридолькового интерстиция; кистозно-фиброзные изменения, периваскулярная и перибронхиальная инфильтрация и тракционные бронхоэктазы.
  • КТ высокого разрешения. Помогает уточнить распространенность поражения легочной ткани, оценить стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса.
  • Биопсия. Важным этапом диагностики интерстициальной пневмонии является биопсия легкого с гистологическим анализом биоптатов легочной ткани.
  • ЭхоКГ. Эхокардиографические симптомы нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения отмечаются только при достаточно высоких показателях площади фиброзных изменений в легких.

Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией, туберкулезом, другими ИБЛ. Лечебно-диагностические мероприятия при интерстициальной пневмонии подразумевают взаимодействие пульмонолога, торакального хирурга, врача-рентгенолога, патоморфолога.

Лечение интерстициальной пневмонии

Ранняя диагностика интерстициальной пневмонии положительно влияет на эффективность лечения и прогноз. В случае острой формы интерстициальной пневмонии поддержание дыхательной функции осуществляется с помощью оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких. Лечение других форм базируется на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, способных оказывать выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.

При НСИП, КОП, РБ-ИБЛ, ДИП и ЛИП показаны высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом, при необходимости добавление цитостатических препаратов. Отказ от курения — обязательное условие разрешения десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с ИБЛ. При ИЛФ используют ГКС-монотерапию и более предпочтительные комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом на протяжении как минимум 6 мес. с тщательным мониторингом состояния больного.

Читать еще:  Синяя гнойная палочка

В качестве дополнительных применяются антифиброзные препараты (D-пеницилламин, колхицин, интерферон γ-1b). При развитии гипоксемии рекомендована кислородотерапия, при легочной гипертензии – вазодилататоры. Эффективно применение препаратов, влияющих на функциональную активность эндотелия — простагландинов, антиагрегантов, ингибиторов эндотелина-1, антиоксидантов. При формировании «сотового легкого» единственным методом лечения интерстициальной пневмонии является трансплантация легких.

Прогноз

Исход интерстициальной пневмонии зависит от формы заболевания и выраженности фиброза легких. Выживаемость больных в среднем составляет 5-6 лет, при ИЛФ с развитием пневмосклероза и сердечно-легочной недостаточности продолжительность жизни не превышает 3 лет. Острая интерстициальная пневмония даже при своевременном лечении имеет очень высокие показатели смертности — до 50-70%.

Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия.

Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.

Интерстициальная пневмония у взрослых и детей: как распознать болезнь и в чем ее опасность

Интерстициальная пневмония считается одной из наиболее тяжелых форм воспалительного процесса в легких. При ее развитии поражается интерстиций – соединительная ткань, которая находится в виде перегородок между альвеолами и кровеносными сосудами легких.

Поэтому при данном виде патологии отмечают серьезные нарушения дыхания, связанные с изменением газообмена в легких.

Что такое интерстициальная пневмония

Чтобы понять, что же представляет собой это сложное заболевание – необходимо представлять, где расположен воспалительный процесс в легочной ткани.

Респираторный тракт представляет собой систему воздуховодов: от трахеи отходят два главных бронха, разветвляющихся на средние и мелкие бронхи, которые заканчиваются альвеолами. Это пузырьки, заполненные воздухом, и составляют непосредственно ткань легких. Между альвеолами расположены соединительнотканные перегородки – интерстиций или межуточная ткань.

При развитии воспалительного процесса в интерстиции отмечается утолщение перегородок между альвеолами, постепенное разрастание фибробластов и прогрессирующее отложение коллагена. Поэтому при отсутствии своевременной диагностики и лечения этот патологический процесс завершается фиброзом легких и хронической неуклонно прогрессирующей дыхательной недостаточностью.

Причины возникновения болезни

На сегодняшний день в большинстве случаев точные причины болезни не известны, но есть целый ряд предрасполагающих и провоцирующих факторов, вызывающих развитие определенной формы заболевания. Вирусные и грибковые возбудители, внутриклеточные микроорганизмы (микоплазма, легионелла, хламидии) — главная причина проникновения инфекции в легкие и поражения межуточной ткани.

Наибольшее значение для возникновения интерстициальной пневмонии имеют следующие отрицательные факторы:

стойкое снижение иммунной реактивности организма (иммуносупрессивные состояния, ослабление иммунитета после тяжелых инфекционных и соматических болезней);

постоянное попадание в респираторный тракт токсических составляющих — дыма, производственных выхлопов, химических паров, пыли;

коллагенозные заболевания с поражением легочной ткани;

системные заболевания сосудов;

незрелость иммунной системы в детском возрасте, наличие фоновых патологий и врожденных аномалий у детей раннего возраста;

воздействие определенных лекарственных препаратов.

Виды интерстициальных пневмоний

Пульмонологи объединяют термином «интерстициальная пневмония» группу разнородных нозологий, представляющих собой диффузные заболевания легких. Они имеют общие признаки, невыясненную этиологию и определенные рентгенологические признаки.

К ним относятся:

интерстициальная идиопатическая пневмония;

лимфоцитарная (лимфоидная) интерстициальная пневмония;

криптогенное воспаление легких;

острая интерстициальная пневмония.

Формы болезни и их характерные особенности у взрослых

Интерстициальная неспецифическая пневмония считается наиболее распространенной формой болезни, она может протекать бессимптомно несколько лет. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, похудение, снижение работоспособности и неспособность выполнять даже минимальные физические нагрузки, но без клинических проявлений со стороны дыхательной системы.

Часто болезнь диагностируется уже в стадии распространенного фиброза легких. Предрасположенность к ней имеется у курильщиков, но это заболевание может развиться и при длительном пассивном курении.

Идиопатические интерстициальные пневмонии встречаются достаточно часто. Пациенты многие годы жалуются на выраженную слабость и боли в мышцах, постоянную одышка и сухой кашель, часто отмечаются аритмии. Заболевание характеризуется постепенным началом и длительным течением.

Интерстициальная лимфоидная пневмония встречаются значительно реже, и отмечается у женщин в возрасте старше 40 — 45 лет. Кроме характерных легочных проявлений в виде постоянного болезненного кашля и одышки, пациентки предъявляют жалобы на боли в суставах и потерю веса. Данная форма заболевания имеет относительно благоприятный прогноз.

Криптогенное воспаление легких часто напоминает течение острой гриппоподобной вирусной инфекции. Но при этом отличительной особенностью данной формы считаются патологические изменения в легочной структуре, которые через определенный промежуток времени исчезают и появляются в другом месте. Эта форма заболевания может также наблюдаться в детском и подростковом возрасте.

Особенности проявления и течения интерстициальных пневмоний у детей и подростков
На сегодняшний день отмечается значительный рост пневмоний с преимущественным поражением интерстициальной ткани (более 20% от всех воспалений легких) в детском и подростковом возрасте.

Интерстициальная пневмония у детей в большинстве случаев вызвана атипичными возбудителями:

воздействием вирусов гриппа и парагриппа 3 типа;

Данная форма воспаления легких часто имеет стертую клиническую картину и представляет значительную сложность для своевременной диагностики заболевания – специалисты часто трактуют этот процесс как «затяжные острые респираторные инфекции».

Врач–педиатр может заподозрить развития заболевания:

по наличию респираторных жалоб, предшествующих клиническим проявлениям пневмонии (интоксикационный синдром, признаки дыхательной недостаточности);

при физикальных обследованиях отмечается картина не характерная обструктивному бронхиту – укорочение перкуторного звука, значительное ослабление дыхания, прослушивание влажных мелкопузырчатых хрипов в разных местах;

присутствуют изменения в гемограмме (лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ).

Родителям нужно помнить, что это интерстициальная пневмония — коварная болезнь, которая при отсутствии адекватного лечения (инструкция специалиста) может вызвать опасные для здоровья ребенка осложнения:

рецидивирующее течение межуточных пневмоний, вызванных хламидиями и микоплазмами, считаются одной из основных причин прогрессирования бронхообструкции и развития бронхиальной астмы;

тяжелые аденовирусные, парагриппозные и цитомегаловирусные интерстициальные пневмонии провоцируют развитие бронхиолитов с формированием бронхоэктазов и пневмофиброза.

Видео в этой статье расскажет об особенностях диагностики болезни у детей и взрослых.

Симптомы данной патологии имеют неспецифический характер, поэтому диагностика заболевания часто затруднена.

При подозрении развития и прогрессирования болезни назначают:

измерение функции внешнего дыхания (спирография и спирометрия);

рентгенографию органов грудной клетки;

анализ газового состава крови.

Наиболее точно уточнить характер изменений в тканях легких позволяет компьютерная томография легких, определяющая вид изменения интерстициальной ткани легких и наличие осложнений при прогрессировании фиброзных процессов. Но точно определить морфологический тип пневмонии можно только при биопсии легочной ткани, что проводиться крайне редко.

Лечение интерстициальной пневмонии проводится пульмонологом и иммунологом, часто назначается гормональная терапия (кортикостероиды) и цитостатики. Многие пациенты не осознавая серьезности заболевания, отказываются от терапии, но при этом важно понимать, что цена может быть слишком высокой – неуклонное прогрессирование болезни, развитие тяжелой степени дыхательной недостаточности с поражением других органов и систем и инвалидизация.

Интерстициальная пневмония: причины, симптомы, лечение

Интерстициальная пневмония (межуточная пневмония, идиопатическая интерстициальная пневмония) представляет собой острое или хроническое воспалительное поражение, затрагивающее стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы легких, с возможной внутриальвеолярной экссудацией с последующим переходом в фиброз.

Данная форма пневмонии характеризуется длительным тяжелым течением, нередко прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформацией легких. Часто заболевание приводит к снижению качества жизни и инвалидизации больных. Обычно встречается у взрослых старше 40 лет. У лиц более молодого возраста или у детей идиопатическая форма пневмонии встречается редко.

Классификация

Основная классификация пневмоний включает следующие формы:

Интерстициальная пневмония имеет свою классификацию, выделяясь как отдельная группа интерстициальных болезней легких (ИБЛ):

  • идиопатический легочный фиброз, или обычная интерстициальная пневмония;
  • неспецифическая интерстициальная пневмония;
  • криптогенная организующаяся пневмония;
  • острая межуточная пневмония, или диффузное альвеолярное повреждение;
  • респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальными заболеваниями легких (респираторный бронхиолит);
  • десквамационная (десквамативная, макрофагальная) интерстициальная пневмония;
  • лимфоцитарная (лимфоидная) межуточная пневмония.

Идиопатический легочный фиброз чаще встречается у пожилых мужчин, другие виды более характерны для пациенток женского пола в возрасте 25–55 лет, а неспецифическая и десквамативная форма иногда возникает у детей.

При всех этих формах болезни в той или иной степени развивается дыхательная недостаточность, при которой страдает газообмен.

Причины пневмонии

Причины развития заболевания неизвестны. Выдвигают предположение о причастности нарушения иммунологического гомеостаза, где пусковым фактором служит агент, который, проникнув в организм, приводит к выработке антител.

Развитие интерстициальной формы воспаления легких могут провоцировать инфекции: микоплазмы, хламидии, легионеллы, риккетсии, пневмококки, респираторные вирусы, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, а также некоторые виды пыли.

В группу риска входят курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и пациенты с аутоиммунными заболеваниями. Имеется связь между коллагенозами и криптогенной организующей пневмонией.

Читать еще:  Ушные свечи для удаления

Так, интерстициальное поражение может возникнуть на фоне следующих заболеваний:

  • ревматоидный артрит;
  • склеродермия;
  • полимиозит, или дерматомиозит;
  • смешанные болезни соединительной ткани;
  • асбестоз;
  • хронический гиперчувствительный пневмонит;
  • радиационный пневмонит;
  • лекарственно-индуцированное поражение легких.

Клиническая картина

Заболевание может иметь гриппоподобное начало: резко появляется лихорадка, непродуктивный кашель и одышка. Сначала одышка отмечается только при физической нагрузке, затем – и в состоянии покоя. Возникают боли в грудной клетке, могут быть эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Появляется быстрая утомляемость, общая слабость, плохой сон, снижение аппетита и потеря веса.

Симптомы у большинства пациентов значительно усугубляются в течение 7–14 дней и прогрессируют вплоть до развития дыхательной недостаточности.

При различных формах могут быть разные по выраженности признаки заболевания.

Интерстициальная лимфоцитарная форма имеет незаметное начало с медленным нарастанием кашля, одышки, общей слабости, мышечных и суставных болей. Часто отсутствует лихорадка и выделение кровавой мокроты. С возникновением дыхательных нарушений может развиться кахексия, первичная легочная гипертензия. Легочное сердце при лимфоидной форме может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.

Синдром Хаммена – Рича, или острое интерстициальное воспаление легких развивается с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение заболевания с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.

Возможные изменения легочной структуры

Интерстициальная форма пневмонии характеризуются различными патологическими изменениями легочной структуры.

Изменения легочной структуры в зависимости от формы пневмонии:

Обычная (идиопатическая) форма

Происходит нарушение архитектуры легких, фиброз с «сотовыми» изменениями. Гистологически определяются фокусы фибробластов, временная гетерогенность фиброзных изменений

Характерно вариабельное воспаление интерстиция и фиброз. Изменения становятся однородными, с редкими фибробластическими фокусами в гистологическом материале

Легочная архитектоника сохранена, в нижних отделах воздухоносных путей наблюдается пятнистое распространение полиповидной грануляционной ткани

Диффузное альвеолярное повреждение легких

Определяется диффузное утолщение альвеолярных перегородок, организация альвеол, гиалиновые мембраны

Морфологические изменения включают бронхоцентрическую аккумуляцию альвеолярных макрофагов, минимальное воспаление и фиброз

Характерно равномерное поражение паренхимы легких, в просвете альвеол определяется большое количество макрофагов, поражение интерстиция минимальное

Характеризуется выраженной лимфоцитарной инфильтрацией интерстиция, ассоциированной с перибронхиальными лимфоидными фолликулами

Диагностика

Основные диагностические методы включают:

  • клинический анализ крови;
  • рентгенологическое исследование органов грудной клетки;
  • компьютерная томография высокого разрешения;
  • микроскопическое, цитологическое и бактериологическое исследование мокроты;
  • гистологическое исследование биоптата легкого.

Заболевание диагностируется врачом при наличии жалоб, симптомов и соответствующей рентгенологической картины.

Во время объективного обследования пациента при аускультации легких выслушивается мягкая крепитация: сначала в прикорневых сегментах легких, затем по всем легочным полям и в верхушках легких.

Отмечается жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких. Над областью поражения при перкуссии определяется укорочение звука.

Исследование функции внешнего дыхания путем проведения спирометрии и различных функциональных дыхательных тестов выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких, например, при лимфоидной форме отмечаются изменения рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов.

Клинический анализ крови и микробиологические исследования проводятся с целью дифференциальной диагностики с бактериальной пневмоний или туберкулезом, так как специфических изменений при интерстициальной форме пневмонии в большинстве случаев не отмечается.

На рентгенограмме грудной клетки определяется диффузное двустороннее затемнение легочных полей или прогрессирующие диффузные изменения по типу матового стекла и консолидация. На снимках видно диффузное поражение, определяется утолщение бронхиальной стенки, очаговые или диффузные изменения по типу матового стекла или линейное усиление легочного рисунка. Позже появляются бронхоэктазы (необратимые расширения участков бронха).

При выраженном фиброзе определяется уменьшение объема преимущественно нижних долей легких.

Диагноз подтверждается с помощью компьютерной томографии высокого разрешения, которая помогает оценить распространенность патологического поражения легочной ткани, стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса.

Но в большинстве случаев требуется биопсия, так как данные обследования не всегда специфичны или возможности диагностики нередко ограничены. Именно гистологический анализ является решающим в постановке окончательного диагноза.

Своевременная диагностика положительно влияет на прогнозы.

Лечение

Эффективность лечения зависит от нескольких показателей: степень распространенности поражения легких, наличие сопутствующих заболеваний и осложнений, общее состояние организма человека.

Обязательным пунктом в лечении является отказ от курения, особенно при десквамативной форме и респираторном бронхиолите.

При большинстве форм фиброзного поражения назначается поддерживающее противовоспалительное лечение, которое включает высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом. По показаниям назначаются цитостатики.

При лимфоидной форме назначаются азатиоприн или циклофосфамиды в комбинации с глюкокортикоидным препаратом. Начальная суточная доза преднизолона составляет 1 мг/кг веса. Лечение в среднем проводится в течение 6 месяцев.

В качестве дополнительных антифиброзных средств применяют колхицин, Д-пеницилламин, интерферон гамма-1б. Повышение эффективности терапии отмечается при добавлении к противовоспалительным препаратам N-ацетилцистеина.

При развитии гипоксии необходима оксигенотерапия, при развитии легочной гипертензии – применение вазодилататоров. Развитие инфекций или гнойных осложнений требует назначения антибактериальных и противогрибковых препаратов в зависимости от чувствительности патогенного возбудителя.

Пациенты с интерстициальным поражением легким находятся на постоянном тщательном мониторинге.

При приеме цитостатиков в течение первого месяца еженедельно необходимо сдавать общий анализ мочи. Затем анализ повторяют один раз в 2–4 недели. При использовании Циклофосфана анализ мочи необходим с целью диагностики гематурии.

Больным с лимфоидной формой пневмонии регулярно проводится вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.

Осложнения

При своевременной диагностике и начатом в ранние сроки лечении заболевание может прогрессировать медленно, без развития осложнений.

Но при тяжелом течении, наличии сопутствующей патологии или неадекватной терапии возможны легочные и внелегочные осложнения заболевания:

Прогноз

Исход пневмонии зависит от распространенности патологического процесса, наличия осложнений, сроков начала терапии и состояния организма. Клиническое улучшение и стабилизация состояния больных на фоне лечения наблюдается в 70% случаев, а в 30% – пациенты имеют десятилетнюю выживаемость.

Большинство случаев лимфоцитарной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз.

При критическом снижении процессов газообмена и развитии тяжелой дыхательной недостаточности прогноз неблагоприятный. Проводится поддерживающая терапия. При развитии пневмосклероза и сердечно-сосудистой недостаточности продолжительность жизни составляет 3–5 лет.

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

Образование: Первый Московский Государственный Медицинский Университет им. И.М. Сеченова.

Опыт работы: 4 года работы в частной практике.

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его «мотор» остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

Люди, которые привыкли регулярно завтракать, гораздо реже страдают ожирением.

Согласно исследованиям, женщины, выпивающие несколько стаканов пива или вина в неделю, имеют повышенный риск заболеть раком груди.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Кровь человека «бегает» по сосудам под огромным давлением и при нарушении их целостности способна выстрелить на расстояние до 10 метров.

Каждый из нас слышал истории о людях, которые никогда не чистили зубы и не имели при этом проблем. Так вот, скорее всего, эти люди либо не знали о наличии у себ.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:

Adblock
detector