Синдром исчезающего легкого

Буллезная эмфизема легкого ( Альвеолярная киста , Буллезная болезнь , Буллезное легкое , Ложная киста , Синдром исчезающего легкого )

Буллезная эмфизема легкого – это локальные изменения легочной ткани, характеризующиеся деструкцией альвеолярных перегородок и формированием воздушных кист диаметром более 1 см (булл). При неосложненном течении буллезной эмфиземы легких симптомы могут отсутствовать вплоть до возникновения спонтанного пневмоторакса. Диагностическое подтверждение буллезной эмфиземы легких достигается с помощью рентгенографии, КТ высокого разрешения, сцинтиграфии, торакоскопии. При бессимптомной форме возможно динамическое наблюдение; в случае прогрессирующего или осложненного течения буллезной болезни легких проводится хирургическое лечение (буллэктомия, сегментэктомия, лобэктомия).

МКБ-10

Общие сведения

Буллезная эмфизема легкого – ограниченная эмфизема, морфологическую основу которой составляют воздушные полости (буллы) в паренхиме легкого. В зарубежной пульмонологии принято различать блебы (англ. «blebs» – пузыри) – воздушные полости размером менее 1 см, расположенные в интерстиции и субплеврально, и буллы – воздушные образования диаметром более 1 см, стенки которых выстланы альвеолярным эпителием. Точная распространенность буллезной эмфиземы легкого не определена, однако известно, что данное заболевание служит причиной спонтанного пневмоторакса в 70–80% случаев. В литературе буллезную эмфизему легких можно встретить под названиями «буллезная болезнь», «буллезное легкое», «ложная/альвеолярная киста», «синдром исчезающего легкого» и др.

Причины

На сегодняшний день существует ряд теорий, объясняющих генез буллезной болезни (механическая, сосудистая, инфекционная, обструктивная, генетическая, ферментативная). Приверженцы механической теории высказывают предположение, что горизонтальное расположение I-II ребер у части людей приводит к травматизации верхушки легкого, вызывая развитие апикальной буллезной эмфиземы. Также существует мнение, что буллы являются следствием легочной ишемии, т. е. в развитии буллезной болезни участвует сосудистый компонент.

Инфекционная теория связывает происхождение буллезной эмфиземы легких с неспецифическими воспалительными процессами, главным образом, вирусными инфекциями дыхательных путей. В этом случае локальные буллезные изменения являются прямым следствием обструктивного бронхиолита, сопровождающегося перерастяжением участков легкого. Данная концепция подтверждается тем, что часто рецидивы спонтанного пневмоторакса случаются в периоды эпидемий гриппа и аденовирусной инфекции.

Возможно возникновение локальной буллезной эмфиземы в области верхушки легкого после перенесенного туберкулеза. На основании наблюдений выдвинута теория о генетической обусловленности буллезной эмфиземы легких. Описаны семьи, в которых данное заболевание прослеживалось у представителей нескольких поколений.

Морфологические изменения в легких (буллы) могут иметь либо врожденное, либо приобретенное происхождение. Врожденные буллы формируются при дефиците ингибитора эластазы – a1-антитрипсина, следствием чего является ферментативное разрушение легочной ткани. Высокая вероятность развития буллезной эмфиземы легких отмечается при синдроме Марфана, синдроме Элерса –Данлоса и других формах соединительнотканной дисплазии.

Приобретенные буллы в большинстве случаев развиваются на фоне имеющихся эмфизематозных изменений легких и пневмосклероза. У 90% больных буллезной эмфиземой легких в анамнезе прослеживается длительный стаж курения (10-20 лет при ежедневном выкуривании более 20 сигарет). Доказано, что даже пассивное курение повышает вероятность развития буллезной болезни на 10–43%. Другими известными факторами риска выступают загрязнение воздуха аэрогенными поллютантами, дымовыми газами, летучими химическими соединениями и пр.; частые респираторные заболевания, гиперреактивность бронхов, нарушения иммунного статуса, мужской пол и пр.

Патогенез

Процесс формирования булл проходит две последовательные стадии. На первом этапе бронхообструкция, ограниченные рубцово-склеротические процессы и плевральные сращения создают клапанный механизм, повышающий давление в мелких бронхах и способствующий образованию воздушных пузырей с сохранением межальвеолярных перегородок.

На второй стадии происходит прогрессирующее растяжение воздушных полостей. При дефиците а1-антитрипсина повышается активность нейтрофильной эластазы, вызывающей расщепление эластических волокон и деструкцию альвеолярной ткани. Дальнейшее расширение воздушных полостей а счет механизма коллатерального дыхания ведет к экспираторному коллапсу бронхов. Площадь дыхательной поверхности сокращается, развивается дыхательная недостаточность.

Классификация

По отношению к паренхиме легкого различают буллы трех типов:

• 1 – буллы расположены экстрапаренхиматозно и связаны с легким посредством узкой ножки;
• 2 – буллы расположены на поверхности легкого и связаны с ним широким основанием;
• 3 – буллы расположены интрапаренхиматозно, в толще легочной ткани.

Кроме этого, буллы могут быть солитарными и множественными, одно– и двусторонними, напряженными и ненапряженными. По распространенности в легком дифференцируют локализованную (в пределах 1-2-х сегментов) и генерализованную (с поражением более 2-х сегментов) буллезную эмфизему. В зависимости от размера буллы могут быть мелкими (диаметром до 1 см), средними (1-5 см), крупными (5-10 см) и гигантскими (10-15 см в диаметре). Буллы могут располагаться как в неизмененном легком, так и в легких, пораженных диффузной эмфиземой.

По клиническому течению классифицируют буллезную эмфизему легких:

• бессимптомную (клинические проявления отсутствуют)
• с клиническими проявлениями (одышкой, кашлем, болью в грудной клетке)
• осложненную (рецидивирующим пневмотораксом, гидропневмотораксом, гемопневмотораксом, легочно-плевральным свищом, кровохарканьем, ригидным легким, эмфиземой средостения, хронической дыхательной недостаточностью).

Симптомы

Пациенты с буллезной болезнью легких часто имеют астеническую конституцию, вегето-сосудистые нарушения, искривление позвоночника, деформацию грудной клетки, гипотрофию мышц. Клиническая картина буллезной эмфиземы легких определяется, главным образом, ее осложнениями, поэтому длительный период времени заболевание никак не проявляет себя. Несмотря на то, что буллезно измененные участки легочной ткани не участвуют в газообмене, компенсаторные возможности легких долго остаются на высоком уровне. Если буллы достигают гигантских размеров, они могут сдавливать функционирующие участки легкого, вызывая нарушение функции дыхания. Признаки дыхательной недостаточности могут определяться у больных с множественными, двусторонними буллами, а также буллезной болезнью, протекающей на фоне диффузной эмфиземы легких.

Осложнения

Наиболее частым осложнением буллезной болезни является рецидивирующий пневмоторакс. Механизм его возникновения чаще всего обусловлен повышением внутрилегочного давления в буллах вследствие физического напряжения, поднятия тяжестей, кашля, натуживания. Это приводит к разрыву тонкой стенки воздушной полости с выходом воздуха в плевральную полость и развитием коллапса легкого. Признаками спонтанного пневмоторакса служат резкие боли в грудной клетке с иррадиацией в шею, ключицу, руку; одышка, невозможность сделать глубокий вдох, приступообразный кашель, вынужденное положение. Объективное обследование выявляет тахипноэ, тахикардию, расширение межреберных промежутков, ограничение дыхательных экскурсий. Возможно возникновение подкожной эмфиземы с распространением на лицо, шею, туловище, мошонку.

Диагностика

Диагностика буллезной эмфиземы легких основывается на клинических, функциональных и рентгенологических данных. Курация больного осуществляется пульмонологом, а при развитии осложнений – торакальным хирургом. Рентгенография легких не всегда эффективна в выявлении буллезной эмфиземы легких. В то же время, возможности лучевой диагностики существенно расширяет внедрение в практику КТ высокого разрешения. На томограммах буллы определяются как тонкостенные полости с четкими и ровными контурами. При сомнительном диагнозе удостовериться в наличии булл позволяет диагностическая торакоскопия.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких позволяет оценить соотношение функционирующей и выключенной из вентиляции легочной ткани, что чрезвычайно важно для планирования хирургического вмешательства. С целью определения степени легочной недостаточности исследуется функция внешнего дыхания. Критерием эмфизематозных изменений служит снижение OФВ1, пробы Тиффно и ЖЁЛ; увеличение общего объема легких и ФОЕ (функциональной остаточной емкости).

Лечение буллезной эмфиземы легких

Больные с бессимптомным течением буллезной эмфиземы легких и первым эпизодом спонтанного пневмоторакса подлежат наблюдению. Им рекомендуется избегать физического напряжения, инфекционных заболеваний. Предотвратить прогрессирование буллезной эмфиземы легких позволяют методы физической реабилитации, метаболическая терапия, физиотерапия. При развившемся спонтанном пневмотораксе показано немедленное выполнение плевральной пункции или дренирования плевральной полости с целью расправления легкого.

В случае нарастания признаков дыхательной недостаточности, увеличения размеров полости (при контрольной рентгенографии или КТ легких), возникновения рецидивов пневмоторакса, неэффективности дренирующих процедур для расправления легкого, ставится вопрос об оперативном лечении буллезной эмфиземы. В зависимости от выраженности изменений, локализации и размеров булл их удалении может производиться путем буллэктомии, анатомических резекций. Различные операции по поводу буллезной болезни могут выполняться открытым способом или с использованием видеоэндоскопических технологий (торакоскопическая резекция легкого). С целью предупреждение рецидива спонтанного пневмоторакса может осуществляться плевродез (обработка плевральной полости йодированным тальком, лазерная или диатермокоагуляция) либо плеврэктомия.

Прогноз и профилактика

Без оперативного лечения буллезная болезнь сопровождается рецидивирующами пневмотораксами, что ограничивает бытовую и профессиональную активность пациента. После перенесенного хирургического лечения все проявления заболевания обычно исчезают. Профилактика буллезной болезни в целом аналогична мероприятиям по предупреждению эмфиземы легких. Необходимо безоговорочное исключение курения (в т. ч. воздействия табачного дыма на детей и некурящих людей), контакта с вредными производственными и средовыми факторами, предупреждение респираторных инфекций. Пациентам с диагностированной буллезной эмфиземой легких следует избегать ситуаций, провоцирующий разрыв булл.

Синдром Маклеода

Синдром Маклеода (односторонняя легочная эмфизема, одностороннее легочное просветление, исчезающее легкое, сверхпрозрачное или светлое легкое) представляет собой патологическое состояние, характеризующееся развитием прогрессирующей эмфиземы в одном из легких.

Морфологически обычно определяется резкое увеличение объема одного из легких.

При гистологическом исследовании выявляются панацинарная эмфизема с отдельными субплеврально расположенными буллами, редукция легочных капилляров, расширение мелких бронхов и гипопластические изменения в их стенках. Ветви легочной артерии обычно узкие, тогда как бронхиальные артерии могут быть расширенными и извитыми. Хрящи крупных и средних бронхов в наших наблюдениях оказались неизмененными.

Функциональные нарушения при синдроме Маклеода объясняются в первую очередь тем, что практически не функционирующее эмфизематозное легкое с резко сниженными эластическими свойствами обусловливает смещение средостения в противоположную сторону и занимает большую часть объема грудной полости, а это приводит к выраженным нарушениям вентиляции нормально развитого легкого, обеспечивающего газообмен.

Клинические проявления. Могут быть выражены в различной степени. Выявляются при проверочной флюорографии.

Жалобы. Большинство больных беспокоит одышка, появляющаяся еще в юношеском возрасте и постепенно прогрессирующая. В анамнезе имеют место частые респираторные инфекции. При осмотреотмечается увеличение объема одной из половин грудной клетки, а иногда бочкообразная форма последней.

Физикальная картина. Перкуторно выявляется, что средостение смещено в противоположную сторону, а верхушечный толчок иногда пальпируется в подмышечной области. Нижняя граница легкого на стороне поражения сдвинута книзу, подвижность ее ограничена. Перкуторный звук имеет коробочный оттенок. Аускультативно дыхание на стороне поражения резко ослаблено.

Рентгенологическое исследование. Резкое повышение прозрачности одного из легких («сверхпрозрачное легкое»), ослабление легочного рисунка, смещение тени средостения в сторону другого легкого. Иногда на фоне ослабленного рисунка определяются зоны, полностью его лишенные (крупные буллы). Буллезные образования лучше всего идентифицируются с помощью компьютерной томографии (КТ).

Бронхографии. Признаки сужения бронхов эмфизематозного легкого, а также деформирующего бронхита.

Ангиопульмонография. Ветви артерии пораженного легкого выглядят суженными, углы их расхождения увеличены, капиллярная фаза отсутствует.

На сцинтиграммах накопления изотопа в пораженном легком почти не видно.

Функция внешнего дыхания. Показывает характерную для эмфиземы перестройку остаточной ёмкости лёгких (ее увеличение, уменьшение жизненной ёмкости лёгких), а также снижение скоростных показателей и другие признаки бронхиальной обструкции. Иногда выявляется артериальная гипоксемия.

Лечение. Оперативное лечение при синдроме Маклеода показано при дыхательной недостаточности, связанной с нарушением вентиляции нормально развитого легкого. Операция состоит в удалении эмфизематозного легкого, как правило, не выполняющего газообменной функции, но резко нарушающего вентиляцию полноценной легочной ткани.

Эмфизема легких — симптомы по формам, лечение и прогноз

Заболевания дыхательной системы встречаются очень часто — многие из них при правильном лечении проходят без следа, но не все патологии безобидны.

Так, при эмфиземе легких поврежденная однажды ткань уже никогда не восстановится. Коварство этой болезни в том, что развиваясь постепенно, она способна поразить все легкое полностью.

Быстрый переход по странице

Что это такое?

Эмфизема легких – это патологическое изменение органа, связанное с расширением альвеол и повышением «воздушности» легочной ткани. Главным образом заболеванию подвержены мужчины и, поскольку болезнь отличается хроническим течением, страдают от нее преимущественно немолодые люди.

Эмфизема легких, фото

Заболевание легких часто является осложнением профессиональных патологий (силикоз, антракоз) у лиц, работающих с токсическими газообразными продуктами, вдыхающих пыль. Подвержены патологии и курильщики, в том числе пассивные.

В редких случаях эмфизема может стать следствием врожденных дефектов. Например, она развивается при недостаточности α-1 антитрипсина, следствием которой становится деструкция альвеол. Спровоцировать патологию способно и изменение нормальных свойств сурфактанта – вещества-смазки, покрывающего альвеолы для снижения трения между ними.

• Часто к эмфиземе приводят болезни легких — астма, хронический обструктивный бронхит, туберкулез.

Патогенез

Существует два основных механизма развития патологии. Первый связан с нарушением эластичности легочной ткани, а второй определяется повышенным давлением воздуха внутри альвеол.

Легкие самостоятельно не способны изменять свой объем. Их сжатие и расширение определяется исключительно движением диафрагмы, но оно было бы невозможно, если бы ткань этого органа не отличалась эластичностью.

Вдыхание пыли, возрастные изменения снижают эластичность легких. В результате этого воздух не в полном объеме покидает орган при выдохе. Концевые участки бронхиол расширяются, легкие увеличиваются в размерах.

Токсические газообразные вещества, в том числе никотин сигарет, вызывают воспаление в альвеолах, в конечном счете приводящее к деструкции их стенок. При этом формируются крупные полости. В результате патологического процесса альвеолы сливаются между собой, внутренняя поверхность легких уменьшается из-за разрушения межальвеолярных стенок и, как следствие, страдает газообмен.

Второй механизм развития эмфиземы, связанный с повышением давления внутри структурных элементов легких, наблюдается на фоне хронических обструктивных болезней (астмы, бронхита). Ткань органа растягивается, он увеличивается в объеме, теряет эластичность.

На этом фоне возможны спонтанные разрывы легких.

Классификация заболевания

В зависимости от того, какая причина спровоцировала заболевание, выделяют первичную и вторичную эмфизему. Первая развивается как самостоятельная патология, вторая – является осложнением иных заболеваний.

По характеру поражения легких патология может быть локализованной или диффузной. Последняя подразумевает изменения во всей легочной ткани. При локализованной форме поражаются лишь отдельные участки.

Впрочем, не все типы эмфиземы легких страшны. Так, при викарной форме происоходит компенсаторное увеличение участка или полностью всего легкого, например, после удаления второго. Это состояние патологией не считается, поскольку поражения альвеол не происходит.

В зависимости от того, насколько сильно поражен структурный элемент легкого – ацинус – эмфизему классифицируют на такие типы:

• перилобулярная (поражены концевые элементы ацинуса);
• панлобулярная (поражен весь ацинус полностью);
• центрилобулярная (поражены центральные альвеолы ацинуса);
• иррегулярная (поражены разные участки разных ацинусов).

При лобарной форме патологические изменения охватывают целые доли легкого. При интерстициальной из-за истончения и разрыва легочной ткани воздух из альвеол попадает в плевральную полость, накапливаясь под плеврой.

• Когда образуются буллы или воздушные кисты, говорят о буллезной эмфиземе легких.

Буллезная эмфизема легких

Иначе эту форму эмфиземы обозначают как «синдром исчезающего легкого». Буллами называют воздушные полости диаметром от 1 см и более. Их стенки покрывает эпителий альвеол. Наиболее опасна буллезная эмфизема легких своим осложнением – спонтанным пневмотораксом.

При этом через разрыв легкого воздух проникает в плевральную полость, занимая ее объем и тем самым сдавливая поврежденный орган. Спонтанный пневмоторакс часто развивается без видимых причин.

Буллы в легких могут быть врожденными или образовываться в течение жизни. В первом случае процесс формирования воздушных кист связан с дистрофическими изменениями соединительной ткани либо недостаточностью α-1 антитрипсина. Приобретенные буллы образуются при эмфиземе легких, на фоне пневмосклероза.

Склеротические изменения ткани развиваются на фоне многолетних инфекционных и дегенеративно-дистрофических процессов, имеющих хроническое течение. При пневмосклерозе происходит замещение нормальной легочной ткани на соединительную, не способную растягиваться, выполнять газообмен.

• Так формируется «клапанная система»: воздух устремляется в здоровые части органа, растягивая альвеолы, что в конечном счете заканчивается образованием булл.

Буллезная эмфизема легких поражает главным образом курильщиков. Часто заболевание течет бессимптомно, поскольку функции не участвующих в газообмене участков берут на себя здоровые ацинусы. При множественных буллах развивается дыхательная недостаточность и, соответственно, повышается риск спонтанного пневмоторакса.

Симптомы эмфиземы легких, кашель и одышка

Клиническая картина при эмфиземе легких определяется степенью поражения органа. Сначала у больного появляется одышка. Она возникает, как правило, эпизодически, после перенесееной нагрузки. Приступы одышки учащаются в зимнее время.

По мере прогрессирования заболевания на фоне поражения все большего объема легких появляются и другие признаки эмфиземы легких:

• бочкообразная форма грудной клетки, напоминающая форму при выдохе;
• увеличенные межреберные промежутки;
• сглаженные на фоне выбухания верхушек легких надключичные области;
• посинение ногтей, губ, слизистых оболочек на фоне гипоксии (нехватки воздуха);
• набухание вен на шее;
• пальцы в форме барабанных палочек с утолщенными концевыми фалангами.

Несмотря на то, что кожные покровы больного из-за кислородного голодания приобретают синеватый оттенок, в момент приступа одышки лицо человека розовеет. Он стремится принять вынужденное положение – наклониться вперед, при этом щеки у него раздуты, а губы плотно сжаты. Это характерная картина при эмфиземе.

Больному с трудом удается выдохнуть воздух во время приступа одышки. В этом процессе активно участвуют дыхательные мышцы, а также мышцы шеи, у здоровых людей не задействованные при выдыхании. Из-за повышенных нагрузок, изнурительных приступов больные эмфиземой теряют в весе, выглядят истощенными.

Кашель при эмфиземе легких наблюдается после приступа и сопровождается необильной прозрачной мокротой. Кроме того, появляются боли за грудиной.

Сначала больному комфортнее находиться в положении лежа с опущенной книзу головой, но по мере прогрессирования болезни эта поза начинает причинять дискомфорт. Люди со значительными поражениями легких при эмфиземе даже спят в полусидячем положении. Так диафрагме проще всего «воздействовать» на легкие.

Как лечить эмфизему легких?

Чаще всего пациенты впадают в ступор, услышав диагноз «эмфизема легких» — что это такое, и как лечить заболевание — первые вопросы, которые слышит врач. Прежде всего, следует отметить, что однажды отмершая легочная ткань уже не восстановится, поэтому основная тактика терапии направлена на предотвращение прогрессирования патологии.

Следует исключить влияние вредных факторов, если потребуется, сменить работу. Курильщикам настоятельно рекомендуется бросить вредную привычку, поскольку иначе эффекта от лечения не будет.

Если эмфизема развилась на фоне какого-либо основного заболевания, требуется немедленно заняться его лечением. При бронхите и астме назначают лекарства, расширяющие бронхи (сальбутамол, беродуал), а также муколитики, необходимые для выведения мокроты (препараты амброксола). Инфекционные патологии лечат антибиотикотерапией.

С целью расширения бронхов и стимулирования выведения мокроты показан специальный массаж (точечный или сегментарный). Самостоятельно, без помощи медиков, больной может выполнять специальную дыхательную гимнастику. Она стимулирует работу диафрагмы и тем самым улучшает «сократимость» легкого, что положительно отражается на функции газообмена. С этой же целью применяются комплексы ЛФК.

В тяжелых случаях, при лечении эмфиземы легких может применяться курсовая кислородотерапия, для устранения приступов гипоксии. Сначала больному подается обедненный кислородом воздух, а затем обогащенный или с нормальным содержанием. Терапия проводится как в стационаре, так и дома. Для этой цели больному может потребоваться кислородный концентратор.

Эмфизема легких – повод для постоянного наблюдения у пульмонолога, а лечение этой патологии требует большой сознательности от пациента: корректировки образа жизни, приема медикаментов, на начальной стадии можно пользоваться народными средствами для облегчения дыхания и выведения мокроты, но, если патология приобрела более тяжелую форму, потребуется хирургическое вмешательство.

Хроническое течение эмфиземы, осложненное пневмотораксами, образованием булл, легочными кровотечениями — является показанием для операции.

При этом проводится удаление патологического участка, а оставшаяся здоровая часть легкого компенсаторно увеличивается для поддержания функции газообмена.

Прогноз и смертность

Прогноз для жизни, как правило, неблагоприятен при развитии вторичной эмфиземы на фоне врожденных патологий соединительной ткани, недостаточности α-1 антитрипсина. Когда больной резко теряет в весе, это тоже признак высокой опасности для жизни.

Обычно без лечения прогрессирующая эмфизема легких способна погубить человека менее чем за 2 года. Неплохим показателем при выраженных формах болезни легких является 5-летняя выживаемость больных. При тяжелой степени заболевания этот рубеж способны перешагнуть не более 50% пациентов. Однако если патология была выявлена на ранней стадии, больной придерживается всех рекомендаций лечащего врача, он может прожить и 10 лет, и более.

На фоне эмфиземы, помимо дыхательной недостаточности, развиваются такие осложнения:

• сердечная недостаточность;
• легочная гипертензия;
• инфекционные поражения (пневмонии, абсцессы);
• пневмоторакс;
• легочное кровотечение.

Избежать всех этих состояний поможет отказ от курения, контроль своего здоровья, а особенно хронических заболеваний дыхательной системы, соблюдение правил техники безопасности при работе на вредных производствах.